V-176. - EPIGASTRALGIA Y ANEMIA. PRIMERA MANIFESTACIÓN DE TUMOR DE EWING INTRABDOMINAL
1Servicio de Medicina Interna, 2Servicio de Digestivo. Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz. Badajoz.
Objetivos: Tumor de Ewing, de localización primaria duodenal.
Métodos: Presentación de un caso y revisión de la literatura.
Resultados: Se trata de una mujer de 22 años de edad con antecedentes de dismenorrea, en tratamiento habitual con anticonceptivos orales, omeprazol y antiinflamatorios no esteroideos de manera ocasional, que ingresa por presentar dolor abdominal de cinco meses de evolución de localización epigástrica que empeora tras la ingesta y desaparece pasadas cuatro horas tras la misma, con sensación de saciedad precoz, sin náuseas ni vómitos. Hábito intestinal conservado sin productos patológicos. Asimismo refiere pérdida de peso y astenia, no evidenciándose otra sintomatología en anamnesis dirigida. En la exploración física destaca intensa palidez mucocutánea, con dolor a la palpación profunda en epigastrio, sin palparse masas ni megalias, con ruidos hidroaéreos presentes sin signos de peritonismo, el resto de la exploración se encontraba dentro de la normalidad. Analíticamente destaca anemia hipocroma-microcítica, con metabolismo del hierro compatible con anemia ferropénica y aumento de los reactantes de fase aguda (VSG y PCR). Serología celiaca, hormonas tiroideas y autoinmunidad negativas, además presenta infección pasada por virus de Epstein Barr, resto de parámetros dentro de la normalidad. Dentro de las pruebas de imagen se realiza ecografía abdominal con hallazgo de angioma hepático y masa de localización epigástrica, por lo que se realiza TAC de abdomen con lesión focal hipoatenuante sólida de 11 mm en duodeno, así mismo resto de estudio de extensión negativo. Se completa con endoscopia oral donde se visualiza una úlcera en duodeno distal de aspecto neoplásico con anatomía patológica y estudio molecular e histoquímico compatible con sarcoma de Ewing.
Discusión: El sarcoma de Swing, originado por células del tejido neuroectodermico, es el segundo tumor óseo en frecuencia que afecta a niños presentando en el momento del diagnóstico un 20-60% de enfermedad metastásica (afectando a pulmón, hígado, médula ósea u otras localizaciones óseas). La presentación extraósea es muy infrecuente, siendo la pared torácica una de sus principales localizaciones (tumor de Askin), menos frecuente la localización en otras partes anatómicas, evidenciándose pocos casos descritos de localización intrabdominal. El sarcoma de Ewing como primera localización intrabdominal ocurre más frecuentemente en jóvenes, y se acompaña de síndrome constitucional asociado a anemia, obstrucción intestinal o dolor vagal, siendo el colon la localización más frecuente en los casos descritos. El diagnóstico de dichos tumores es anatomopatológico, observándose células redondeadas en sábanas con núcleo hipercromático y escaso citoplasma. Inmunohistológicamente se asocian con el marcador MIC2 y suelen estar asociados a la translocación de los cromosomas 11 y 22 (q24:q12). Su tratamiento debe ser agresivo, dada su malignidad y pobre pronóstico, necesitando cirugía, con quimioterapia y radioterapia adyuvante.
Conclusiones: Los sarcomas de Ewing gastrointestinales son poco frecuentes, sobre todo de localización duodenal, ya que según la bibliografía revisada hasta el día de hoy hay pocos casos descritos, evidenciándose una localización predominante en pelvis. El diagnóstico es anatomopatológico e inmunohistoquímico y debido a que presentan un pobre pronóstico es necesario un tratamiento agresivo, asociando cirugía, quimioterapia y radioterapia concomitante.
