V-94. - MALFORMACIONES ARTERIOVENOSAS PULMONARES ASOCIADAS a TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA HEREDITARIA. PRESENTACIÓN CLÍNICA
Servicio de Medicina Interna. Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno-Infantil. Las Palmas de Gran Canaria.
Objetivos: Descripción de las características clínicas de los pacientes diagnosticados de telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT) con malformaciones arteriovenosas pulmonares (MAVP).
Métodos: Revisión de nuestra serie de pacientes con HHT (28 casos), analizando aquellos que presentan afectación a nivel pulmonar, con presencia de MAVP, destacando sus distintas formas de presentación clínica.
Resultados: Se encontraron 4 pacientes con diagnóstico de HHT, con afectación a nivel pulmonar, en forma de MAVP. Se trata de 4 mujeres con una edad media de 45,7 años. En el momento del diagnóstico de HHT (criterios clínicos y genéticos), las características clínicas de las pacientes eran: Paciente 1: asintomática. Paciente 2: presentaba hipoxemia e intolerancia al ejercicio de meses de evolución. Paciente 3: paciente que debutó con cuadro de focalidad neurológica secundaria a embolismo paradójico a MAVP, en dicho ingreso fue diagnosticada de HHT. Paciente 4: clínica de disnea progresiva de años de evolución y epistaxis leve. Se realiza angio-TC, screening inicial, para valorar la presencia de MAVP, con los siguientes resultados: Paciente 1: MAVP única en LID. Se procede a embolización y colocación de microcoils (× 2) sin incidencias. Paciente 2: MAVP en LID (× 3). Embolización de una de ellas, la de mayor tamaño (3 mm). Colocación de coils. Paciente 3: MAVP en LII (× 3). Se realiza embolización en las dos mayores, con colocación de coils (× 2), detectándose en la arteriografía una nueva MAVP a nivel de LMD, procediéndose a su embolización y colocación de 1 coils. Paciente 4: MAVP en LID. No realizándose arteriografía por negativa de la paciente. Seguimiento clínico y radiológico (angio-TC) a los 6-12 meses: Paciente 1: asintomática. Angio-TC control: cierre MAPV completa, sin objetivarse nuevas fístulas. Paciente 2: asintomática. Angio-TC: persisten MAVP (× 2) en LID, sin cambios en el tamaño de las mismas. Buen resultado angiográfico de la embolización previa. Paciente 3: asintomática. Repermeabilización parcial, de una de las MAVP embolizadas en LID y aparición de una nueva MAVP a nivel LID < 3 mm. Pendiente de valorar nueva embolización. Paciente 4: Desarrollo de hipertensión pulmonar moderada, con necesidad de oxigenoterapia crónica domiciliaria. Control ecocardiográfico/TC, sin cambios en el tamaño y número de MAVP.
Discusión: Las MAVP son comunicaciones anormales entre el sistema arterial y venoso. Se trata de una patología poco frecuente y con una alta asociación con la HHT. Clínicamente pueden ser silentes o cursar con hipoxemia, hemoptisis y/o síntomas neurológicos secundarios a embolias paradójicas y abscesos cerebrales. El tratamiento de elección es la embolización endovascular, se recomienda en todas las MAVP mayores o iguales a 3 mm de diámetro, independientemente de su sintomatología.
Conclusiones: Presentamos 4 casos de pacientes con HHT y presencia de MAVP, con distintas formas de presentación clínica y evolución, destacando así la importancia del diagnóstico precoz y tratamiento de las MAVP, para evitar consecuencias graves como puede ser el desarrollo de hipertensión pulmonar o el riesgo de infartos cerebrales por émbolos paradójicos o abscesos cerebrales.
