1073 - FORMAS DE PRESENTACIÓN CLÍNICA DE VASCULITIS IGA EN EL ADULTO EN UN HOSPITAL COMARCAL

María Terrones Peinador¹, Laia Huerta Palli¹, Ana María Ponce López¹, Andrea-Isabel Bauer Alonso², Yolanda Fortuño Ruiz², Magdalena Muelas Fernández¹, Perla del Carmen Yupanqui Sandoval¹ y Mónica Ruiz Pombo<sup>1

1</sup>Medicina Interna, Hospital de Viladecans, Viladecans, España. ²Dermatología, Hospital de Viladecans, Viladecans, España.

Objetivos: La vasculitis IgA (IgAV) es una vasculitis de pequeño vaso, más frecuente en niños, pero más grave cuando debuta en la edad adulta. Las manifestaciones clínicas incluyen afectación cutánea en forma de púrpura palpable, dolor articular, afectación gastrointestinal o renal. Nuestro objetivo es describir la forma de presentación clínica en nuestra cohorte, los resultados de las exploraciones complementarias, así como los tratamientos utilizados.

Métodos: Se realizó un análisis observacional y retrospectivo de los pacientes con diagnóstico IgAV en nuestro centro hasta mayo de 2025. Se recogieron datos demográficos, características clínicas, exploraciones complementarias y tratamientos utilizados. Se utilizó el programa SPSSv26 para el cálculo de medias y desviación estándar (DE)

Resultados: En nuestra cohorte, el 50% de los pacientes son mujeres y la edad de presentación media es de 45 años. El 60% de los pacientes con determinación de IgA en sangre periférica presentaban valores elevados. La localización más frecuente de la púrpura fueron las extremidades inferiores. Los pacientes con afectación de nalgas presentaron una peor evolución, ya que esta se describe en 5 pacientes, cuatro con afectación sistémica renal o intestinal, y una con evolución tórpida cutánea a pesar de múltiples tratamientos. En la biopsia cutánea, la positividad de la inmunofluorescencia directa (IFD) para IgA puede verse influenciada por el tiempo de evolución de la lesión o el inicio de tratamiento, de hecho, esta resultó negativa en el 50% de los pacientes. Los dos pacientes con biopsia renal y depósito de IgA a nivel renal, presentaron IFD negativa en la piel. Esto remarca la importancia del diagnóstico clínico en esta patología. En cuanto a la afectación sistémica, los pacientes con afectación intestinal debutaron a una edad media menor que los pacientes con afectación renal. La afectación intestinal apareció en el 25% de la cohorte, en forma de dolor abdominal, náuseas y vómitos. El íleon fue el tramo más afectado. La afectación renal, definida como hematuria y proteinuria en el sedimento urinario, se presentó en 3 pacientes, si bien solo en dos de ellos se realizó biopsia renal, mostrando afectación glomerular de predominio mesangial con depósito de IgA. En cuanto al tratamiento, en el 100% de pacientes se utilizaron corticoides. Para la afectación cutánea se utilizó colchicina, dapsona o hidroxicloroquina. El tratamiento inmunosupresor más utilizado fue el micofenolato. Cabe mencionar una paciente con afectación cutánea exclusiva que persiste con brotes a pesar de tratamiento con colchicina, hidroxicloroquina, dapsona (eficaz pero desarrolló anemia hemolítica), micofenolato, azatioprina y rituximab, que ha iniciado tratamiento con inmunoglobulinas. En los pacientes con afectación orgánica (intestinal o renal), se utilizó precozmente tratamiento inmunosupresor asociado al tratamiento corticoideo.

	N = 8
Mujeres, n (%)	4 (50%)
Edad (años), media ± DE	45 ± 20
Niveles IgA	6 (75%)
Elevada (> 4.000 mg/dL)	4 (66%)
sp (mg/L), media ± DE	4.563 ± 2.348
Piel, n (%)	8 (100%)
Distribución
Extremidades superiores	8 (100%)
Nalgas	5 (62%)
Extremidades inferiores	3 (37%)
Tronco	1 (12%)
Biopsia
Vasculitis leucocitoclástica	8 (100%)
IFD IgA++	4 (50%)
Abdominal, n (%)	2 (25%)
Edad, media ± DE	30 ± 3
Síntomas:
Dolor abdominal	2 (100%)
Náuseas y vómitos	2 (100%)
Diarreas	1 (50%)
Endoscopias (alta y baja):
Duodeno	1 (50%)
Íleon	2 (100%)
Colon	1 (50%)
Recto	1 (50)
Biopsia
Vasculitis	1 (50%)
IFD IgA++	1 (50%)
Renal, n (%)	3 (37%)
Edad, media ± DE	55 ± 27
Sed urinario:
Hematuria:
N, %	3 (100%)
Hem/μL, media ± DE	545 ± 828
Proteinuria:
N, %	2 (66%)
mg/24 horas, media ± DE	800 ± 565
Biopsia:
Mesangio	2 (66%)
ID	2 (100%)
IgA++	2 (100%)
Tratamiento, n (%)
Corticoides	8 (100%)
Colchicina	1 (12%)
Dapsona	1 (12%)
HDQ	2 (25%)
Inmunosupresores:
MMF	4 (50%)
AZA	2 (25%)
RTX	2 (25%)
Más de 1 tratamiento IS	2 (25%)

Conclusiones: Teniendo en cuenta las limitaciones de nuestro estudio por el pequeño tamaño muestral, los resultados de nuestra cohorte sugieren que: la afectación cutánea a nivel de nalgas podría asociarse a peor evolución; la negatividad de la IFD para IgA en la piel no descarta una vasculitis IgA; los pacientes jóvenes presentan con más frecuencia afectación intestinal, y los pacientes adultos mayores afectación renal. El tratamiento inmunosupresor más utilizado fue el micofenolato.