1196 - SERIE DE CASOS DE SÍNDROME ANTISINTETASA EN UN HOSPITAL DE TERCER NIVEL
Medicina Interna, Hospital Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España.
Objetivos: Describir las características demográficas, clínicas y analíticas de pacientes diagnosticados de síndrome antisintetasa.
Métodos: Se revisaron las historias clínicas y pruebas complementarias de pacientes diagnosticados de síndrome antisintetasa (SAS) en un hospital de tercer nivel desde 2013 hasta 2025.
Resultados: Se encontraron 11 pacientes con SAS, de los cuales 8 fueron mujeres. La media de edad al diagnóstico fue de 54 años. Se revisaron los síntomas de la tríada clásica característica del síndrome: enfermedad pulmonar intersticial, artritis y miositis. La frecuencia de afectación de cada componente de la tríada queda reflejada en la figura 1. Todos los pacientes debutaron con afectación pulmonar; 9 de ellos con un patrón crónico, 1 con una forma aguda, y otro con una forma rápidamente progresiva. Se realizó un TC pulmonar a todos los pacientes, siendo el patrón radiológico más frecuente la neumonía intersticial no específica (NINE) en un 63,6%. Se hizo también una espirometría al diagnóstico en todos ellos, encontrándose una capacidad vital forzada (FVC) < 80% en 4. En cambio, el test de difusión solo se pudo hacer en 8 pacientes, de los cuales 3 presentaron una capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLCO) < 80%. La afectación articular tuvo lugar en 6 pacientes, con predomino en manos (50%) y afectación poliarticular y simétrica (83,3%). Por su parte, se describió clínica de debilidad muscular en 5 pacientes. Se pidió un electromiograma (EMG) a los 9 pacientes, evidenciándose datos de miopatía en 6 de ellos. La frecuencia de los anticuerpos antisintetasa encontrados se describe en la figura 2. El anticuerpo antisintetasa más frecuente fue el anti-Jo1 en 6 pacientes, y solo hubo dos pacientes con positividad para el anti-PL12, uno para el anti-PL7 y otro para el anti-EJ. Además, destacó el hallazgo de una doble positividad para anti-PL12 y anti-EJ en un paciente.
2 pacientes fallecieron, uno a los 2 años del diagnóstico y otro a los 8 años, ambos por causas ajenas a la enfermedad.
Conclusiones: El paradigma actual encuadra al SAS dentro de las miopatías inflamatorias, con una tríada clínica que además de la miositis comprende la artritis y la enfermedad pulmonar intersticial. No obstante, la clínica muscular parece quedar desbancada por las otras dos. Así, los grandes registros publicados describen un predominio de la afectación articular al debut y de la afectación pulmonar en el seguimiento. Este hallazgo se confirma en nuestro trabajo. No obstante, destaca en nuestro estudio la afectación pulmonar como la predominante al debut sin que ello se acompañe obligatoriamente de repercusión en la capacidad vital forzada o en la DLCO, quedando la afectación muscular como la menos frecuente igual que lo descrito en la literatura. El anticuerpo responsable más frecuente es el anti-Jo1, lo cual concuerda con los datos publicados previamente. Destaca el hallazgo de un doble anticuerpo en un paciente, cuando lo descrito en la literatura es que suelen ser excluyentes, planteando la posibilidad de un error de laboratorio.
