252 - POLIAUTOINMUNIDAD EN PACIENTES CON SÍNDROME DE SJÖGREN PRIMARIO: ASOCIACIÓN CON PATOLOGÍA AUTOINMUNE HEMATOLÓGICA EN UNA COHORTE DE LA UNIDAD DE EAS DE UN HOSPITAL DE TERCER NIVEL
Medicina Interna, Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada, España.
Objetivos: Conocer las características de los pacientes que presentan al menos dos patologías autoinmunes (poliautoinmunidad), siendo una de ellas el síndrome de Sjögren (SS) y la otra una enfermedad autoinmune hematológica.
Métodos: Estudio descriptivo basado en una base de datos anonimizada de pacientes con diagnóstico de SS primario, seguidos en la Unidad de Enfermedades Autoinmunes y Sistémicas de un hospital de tercer nivel. Se seleccionaron aquellos casos que presentaron una enfermedad autoinmune hematológica asociada. El análisis de los datos se realizó mediante el programa Microsoft Excel.
Resultados: Se identificaron 8 pacientes con una enfermedad autoinmune hematológica entre los 186 con SS primario de nuestra unidad. Tres presentaban anemia hemolítica autoinmune, tres púrpura trombocitopénica idiopática y uno anemia perniciosa. El 87,5% de los pacientes eran mujeres, con una edad media de 58 años. Todos presentaban anticuerpos antinucleares (ANA) positivos, siendo el patrón más frecuente el moteado (50%), seguido del granular (25%). El título más repetido es 1/160 (50%), seguido de 1/320 (37,5%). Se detectaron, además, anticuerpos anti-Ro en siete pacientes (87,5%) y anti-La en cinco (75%). La hipocomplementemia estuvo presente en dos de los casos, con un paciente con disminución mixta de C3 y C4 y otro paciente con descenso de C3. El índice medio de actividad (ESSDAI) fue de 2,5 puntos, con dos pacientes en tratamiento actual con inmunosupresor (micofenolato y azatioprina), ambos por su patología hematológica. En este grupo de pacientes se observó una alta prevalencia de enfermedades autoinmunes organoespecíficas asociadas, además del SS y la patología autoinmune hematológica, incluyendo tres casos de hipotiroidismo, uno de hepatitis autoinmune, uno de psoriasis, uno de neuralgia del trigémino y uno de lupus cutáneo subagudo, presentando un 25% de los pacientes cuatro enfermedades autoinmunes concomitantes.
Discusión: Se denomina poliautoinmunidad a la coexistencia de dos o más enfermedades autoinmunes bien definidas, ya sean sistémicas u organoespecíficas. En este estudio se describen las características de los pacientes con SS primario de nuestra cohorte que también presentan una enfermedad autoinmune hematológica. La literatura sobre esta asociación es limitada y consiste principalmente en reportes de casos. La asociación más frecuentemente descrita es entre SS y anemia hemolítica autoinmune (AHAI), hecho que también se observa en nuestra cohorte. Las cohortes revisadas se enfocan casi exclusivamente en la AHAI, con escasa mención a otras patologías hematológicas autoinmunes. Una de estas cohortes describe una asociación leve, con un riesgo relativo de coexistencia de 2-2,9. Otra cohorte destaca el perfil serológico de los pacientes, con 100% de positividad para ANA, 80,6% para anti-Ro (similar a nuestro estudio) y 58,1% para anti-La. Cabe resaltar la ausencia de estas asociaciones en grandes cohortes españolas, lo que impide comparaciones con otras poblaciones similares a la nuestra.
Conclusiones: 1. La investigación en poliautoinmunidad es clave para conocer los posibles mecanismos fisiopatológicos compartidos entre distintas enfermedades autoinmunes, lo que podría conducir al desarrollo de estrategias diagnósticas y terapéuticas más eficaces. 2. La asociación entre SS y patología autoinmune hematológica está poco representada en grandes estudios, lo que no permite conocer correctamente su prevalencia, así como las particularidades de estos pacientes.
