1990 - DESCRIPTIVO DE UNA COHORTE DE PACIENTES CON MIOPATÍAS INFLAMATORIAS EN UN HOSPITAL COMARCAL
Medicina Interna, Hospital de Mataró, Mataró, España.
Objetivos: Realizar un descriptivo en cuanto a sexo, datos demográficos, edad y forma de debut, valores de laboratorio al diagnóstico, anticuerpos asociados, tratamiento y evolución de una cohorte de 19 pacientes con miopatías inflamatorias en seguimiento en un hospital comarcal,
Métodos: Previa aprobación por el comité de ética, se localizaron todos los pacientes diagnosticados de una miopatía inflamatoria entre los años 2002 y 2019 de un hospital comarcal. Retrospectivamente y tras obtención del consentimiento informado, se extrajeron datos demográficos, analíticos y de seguimiento.
Resultados: De los 19 pacientes 13 eran mujeres. 13 eran de origen europeo y 6 eran de origen africano (1 marroquí, 1 de Mali y 4 gambianos). La edad media al diagnóstico eran 51 ± 12 años. Respecto los antecedentes, 6 eran hipertensos, 4 dislipémicos, 6 padecían diabetes mellitus tipo 2, 2 tenían antecedentes de cardiopatía isquémica. Dos pacientes ya tenían diagnósticos de enfermedades sistémicas previas: sarcoidosis estadio II y psoriasis palmo-plantar. En cuanto a la sintomatología al diagnóstico: 8 presentaron poliartritis, 12 dolor muscular asociado a debilidad muscular (de estos solo 4 asociaron disfagia), 8 disnea, solo 2 presentaban fenómeno de Raynaud y 12 presentaron lesiones cutáneas al momento del diagnóstico en forma de eritema en heliotropo (n = 5), pápulas de Gottron (n = 4), erupción eritematosa en cara y escote (n = 2), hiperqueratosis en cara lateral de las manos (n = 3) y teleangiectasias cuticulares (n = 3). Excepto dos pacientes, el resto tenían unas enzimas musculares alteradas al diagnóstico (niveles > 200 U/L) y todos los pacientes presentaban una LDH patológica (> 220 UI/L), con un valor medio de 873 ± 1001 UI/L. La función tiroidea de todos los pacientes se encontraba dentro del rango de normalidad al momento del diagnóstico. La VSG media al diagnóstico fue de 40,6 ± 37 mm/h. Respecto a los anticuerpos, 2 de los 19 pacientes presentaban todos los anticuerpos negativos. Del resto, 5 presentaban anticuerpos antiJo1 positivos, 2 anticuerpos anti PL12, 1 anticuerpos anti-PL 7, 3 anticuerpos anti-PM-Scl, 2 anticuerpos TIF1 gamma, 2 anticuerpos Mi2b y 2 solo presentaban positividad para anticuerpos anti Ro52. De los pacientes con TIF1 gamma, uno ya tenía diagnóstico de una neoplasia de estirpe hematológica al momento del diagnóstico y el otro la acabó desarrollando a los 7 años del diagnóstico y uno de los pacientes con anticuerpos anti PL12 presentó una neoplasia de vejiga a los 5 años del diagnóstico. De los 3 pacientes que tenían Ac anti-PL12 y anti-PL7, todos presentaban afectación pulmonar al momento del diagnóstico. Todos los pacientes recibieron tratamiento con corticoides y todos excepto uno necesitó al menos uno de los siguientes inmunosupresores: azatioprina, metotrexato o micofenolato para su mejoría. A los 15 años del seguimiento, 5 pacientes habían fallecido, pero solo uno falleció a causa de la progresión de la enfermedad muscular.
Conclusiones: Las miopatías inflamatorias afectan a población joven, tienen una forma de presentación muy heterogénea, sin un claro predominio entre hombres y mujeres, no se asocian a gran elevación de reactantes de fase aguda en las analíticas y en función del anticuerpo asociado están relacionadas con desarrollo de neoplasias.
