1502 - DESCRIPCIÓN DE LOS CASOS INCIDENTES DE ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO EN UN DEPARTAMENTO DE SALUD EN LOS ÚLTIMOS 15 AÑOS: ¿QUÉ HEMOS APRENDIDO?
Medicina Interna, Hospital Arnau VIlanova, Valencia, España.
Objetivos: Describir los casos nuevos de enfermedad de Still del adulto diagnosticados entre 2010 y 2025 en un departamento sanitario con una población de 349,396 habitantes, analizando su perfil clínico, evolutivo y terapéutico.
Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo que incluyó los casos nuevos con diagnóstico codificado de enfermedad de Still del adulto entre 2010 y 2025. Se recogieron variables clínicas, de laboratorio, fenotipo clínico, evolución, complicaciones, tratamientos y servicio de manejo inicial. Se identificaron 14 pacientes; 3 fueron excluidos (21,43%) tras confirmarse diagnósticos alternativos durante la evolución (2 enfermedades autoinflamatorias, las cuales fueron diagnosticadas mediante estudio genético, y 1 gota poliarticular). Se analizaron finalmente 11 pacientes, a partir de la historia clínica electrónica, recibiendo la debida autorización para la explotación de los datos.
Resultados: Se incluyeron 11 pacientes, con una edad media al diagnóstico de 43,2 años (18-73), siendo 6 mujeres (54,5%). Los fenotipos clínicos más frecuentes fueron el policíclico y el monocíclico (4 casos cada uno, 36%), seguidos del crónico articular (3 casos, 27%). Los 11 pacientes (100%) tuvieron fiebre y 10 pacientes (91%) presentaron elevación de transaminasas. 9 pacientes (82%) padecieron clínica articular. El exantema típico se observó en 8 pacientes (73%), odinofagia en 6 (54%) y esplenomegalia en 5 (45,5%). Aparecieron linfadenopatías en 2 pacientes (18%). La ferritina al diagnóstico estuvo disponible en 9 pacientes, con una media de 9.758,9 ng/ml (425-53.800). El 91% cumplía criterios de Yamaguchi. No se documentó ningún caso de activación macrofágica. Los 4 pacientes (36,4%) que presentaron complicaciones tuvieron afectación pulmonar (2 con opacidad en vidrio deslustrado que asociaron pleuritis y 2 con consolidación que asociaron pleuropericarditis). 10 pacientes (91%) recibieron corticoides, 8 metotrexato (73%), 5 AINE (45,5%), 4 anakinra (36,4%) y 2 tocilizumab (18,2%), ambos tras anakinra. En 7 pacientes (63,6%) fue suficiente el tratamiento con AINE, corticoides y/o metotrexato, mientras que 4 (36,4%) requirieron biológicos. En el 75% de los pacientes que llevaron anakinra se tuvo que suspender por reacción adversa (2 por reacción local y 1 por neutropenia). 2 pacientes con fenotipo policíclico no reciben tratamiento en la actualidad. En cuanto al manejo inicial, 6 pacientes fueron valorados en Reumatología y 5 en Medicina Interna. La media de seguimiento fue de 5,36 años por paciente. No hubo mortalidad relacionada con la enfermedad.
Conclusiones: La enfermedad de Still del adulto muestra una elevada variabilidad clínica y evolutiva. En esta serie, el fenotipo policíclico fue el más frecuente, a diferencia de otras publicaciones donde predomina el crónico articular. Esta heterogeneidad complica su caracterización y puede condicionar el enfoque diagnóstico y terapéutico. Las complicaciones afectaron principalmente a serosas y pulmón, sin documentarse activación macrofágica en ningún caso. 3 pacientes fueron inicialmente diagnosticados de Still y posteriormente reclasificados, lo que evidencia el riesgo de sobrediagnóstico en cuadros que cumplen criterios de Yamaguchi. El diagnóstico de la enfermedad de Still no deja de ser un diagnóstico de exclusión dado su solapamiento clínico con otras entidades del espectro autoinflamatorio. Es previsible que el avance en herramientas genéticas disminuya la frecuencia de este diagnóstico en el futuro.
