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40º Congreso de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI) / 19º Congreso de la Sociedad Catalano-Balear de Medicina Interna (SCBMI)
Barcelona, 27-29 noviembre 2019
Listado de sesiones
Comunicación
25. Inflamación/Enfermedades autoinmunes (IF)
Texto completo

IF-014 - MIOPATÍA NECROTIZANTE INMUNOMEDIADA. EXPERIENCIA EN UNA UNIDAD DE ENFERMEDADES AUTOINMUNES SISTÉMICAS

D. Sánchez Cano2, P. García Ceberino1, J. García-Fogeda Romero1, M. Trigo Rodríguez1, R. Ríos Fernández2, J. Callejas Rubio2 y N. Ortego Centeno2

2Enfermedades Autoinmunes Sistémicas, 1Medicina Interna. Hospital San Cecilio. Granada.

Objetivos: Caracterización de los pacientes con miopatía necrotizante inmunomediada (MNI).

Material y métodos: Estudio observacional descriptivo retrospectivo de seis pacientes con diagnóstico de MNI, en seguimiento desde 2012.

Resultados: Predominio femenino, media 63 años. Clínica principal: debilidad proximal de más de 6 semanas de evolución. Exposición a estatinas en 4 pacientes. Anticuerpos hallados: anti-HMGCR en 3 casos, todos asociados a estatinas; anti-SRP en un caso, sin exposición a estatinas, con manifestaciones extramusculares: cutánea (Raynaud) y pulmonar (neumopatía difusa); finalmente, dos casos seronegativos, diagnosticados mediante histología. Tratamiento: consistió principalmente en corticoides e inmunoglobulinas de forma conjunta para la inducción y mantenimiento, y otros inmunosupresores como segunda línea, consiguiendo normalización de la CPK frecuentemente, y remisión de la enfermedad solo en un 50% de los casos. En los pacientes con implicación de estatinas, se pautó terapia biológica con anticuerpos anti-PCSK9. Solo un paciente presentó neoplasia (adenocarcinoma de sigma), que fue previa al diagnóstico de MNI, siendo positivo para anti-HMGCR.

Datos

Frecuencia

Frecuencia

Mujer

4

HMGCR

3

Inducción

-

Hombre

2

SRP

1

GC

4

Edad (media)

63 años

Seronegativas

2

GC+IGIV

2

Patocronia

-

Biopsia concordante

4

Mantenimiento

-

< 2 semanas

0

CPK inicial (media)

9847 mg/dl

GC

3

2-6 semanas

1

Normaliza CPK

5

GC+IGIV

2

> 6 semanas

5

IGIV

1

Azatioprina

1

Ritruximab

1

Estatinas (pacientes)

4

Ac monoclonal

-

Remisión completa

3

Meses con estatinas (media)

23,5 meses

Evolucumab

3

Remisión parcial

2

Alirocumab

1

Remisión escasa/nula

1

Discusión: Los datos son similares a la bibliografía. Asociación a estatinas, especialmente en el grupo anti-HMCGR. Por el escaso volumen muestral, es difícil correlacionar esta exposición a estatinas y/o el perfil serológico a la respuesta terapéutica.

Conclusiones: La MNI es infrecuente y posiblemente infradiagnosticada. El conocimiento de la enfermedad y su notificación en publicaciones científicas es imprescindible para un mejor manejo y estudio, dado su potencial invalidante.

Bibliografía

  1. Allenbach Y, Mammen AL, Benveniste O, Stenzel W, Allenbach Y, Amato A, et al. 224th ENMC international workshop::clinico-sero-pathological classification of immune-mediated necrotizing myopathies Zandvoort, the Netherlands, 14-16 October 2016. Neuromuscul Disord. 2018;28:87-99.

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