1911 - ANÁLISIS DE SUPERVIVENCIA DE PACIENTES DIAGNOSTICADOS DE AMILOIDOSIS CARDIACA CON Y SIN TRATAMIENTO CON TAFAMIDIS. EXPERIENCIA EN UN HOSPITAL DE SEGUNDO NIVEL
1Medicina Interna, Hospital Moisés Broggi, San Joan Despí, España. 2Cardiología, Hospital Moisés Broggi, San Joan Despí, España.
Objetivos: Describir la evolución clínica de los pacientes diagnosticados de amiloidosis cardiaca por transtirretina (ATTR) durante 2023 en un hospital de segundo nivel con una población de referencia de 450,000 habitantes. Analizar las diferencias entre los pacientes con y sin tratamiento con tafamidis.
Métodos: Análisis retrospectivo de los pacientes diagnosticados de ATTR mediante gammagrafia ósea con pirofosfato en 2023. Se evalúan variables clínicas (sexo, edad, fracción de eyección, presencia de fibrilación auricular, marcapasos), analíticas (hemoglobina, creatinina), y de funcionalidad (índice de Barthel). Se recogieron los ingresos y la mortalidad al año del diagnóstico y durante el seguimiento hasta mayo de 2025. Se comparó el grupo de pacientes tratados con tafamidis con los no tratados. Para evaluar las diferencias estadísticamente significatives se utilizaron test no paramétricos.
Resultados: Durante el 2023 se diagnosticaron 39 pacientes de ATTR: 31 con ATTR no mutada (ATTRnv), 4 ATTR hereditaria (ATTRv) y en 4 pacientes no se realizó estudio genético. En 11 pacientes se inició tratamiento con tafamidis a partir del 1/04/24. La mortalidad al año del diagnóstico fue del 10,3% (4/39). La mortalidad total durante el seguimiento fue del 30,7% (12/39), 9,1% en el grupo de tafamidis (1/11) y 39,3% en el grupo sin tafamidis (11/28), test log-rank 0,0829. El número total de ingresos por insuficiencia cardíaca durante 2023 y 2024 fue de 48, con 40 ingresos en los pacientes no tratados (media 1,43) y 8 (media 0,73) en el grupo de tafamidis (p = 0,079). Los pacientes que iniciaron tratamiento con tafamidis fueron más jóvenes (81 vs. 85,5 años, p = 0,0158) y con una mediana de Barthel superior (95 vs. 77,5, p = 0,020), así como una mediana de filtrado glomerular más baja (60 vs. 35 ml/min/1,73 m2, p = 0,0701). En el grupo sin tratamiento 4 pacientes (14,3%) fallecieron antes de la aprobación del tafamidis, 8 (33,3%) tenían más de 90 años en el momento de implantación del tratamiento, y los 16 restantes presentaron un “6 minutes Walking Test” inferior a 200m.
|
Global |
Tafamidis |
No tafamidis |
p |
|
|
Mortalidad al año del diagnóstico |
4 (10%) |
0 (0%) |
4 (14%) |
0,197 |
|
Mortalidad total |
12 (43%) |
1 (9%) |
11 (39%) |
0,082 |
|
Ingresos 2023 |
30 |
0,45 |
0,89 |
0,166 |
|
Ingresos 2024 |
18 |
0,27 |
0,54 |
0,337 |
|
Ingresos totales |
48 |
0,73 |
1,43 |
0,07 |
|
|
Mediana tafamidis |
Q1 tafamidis |
Q3 tafamidis |
Mediana no tafamidis |
Q1 no tafamidis |
Q3 no tafamidis |
p |
|
Edad (años) |
81 |
78 |
86 |
85,5 |
83 |
89 |
0,0158 |
|
Barthel (puntos) |
95 |
92,5 |
100 |
77,5 |
60 |
95 |
0,2 |
|
Creatinina (mg/dl) |
1 |
1 |
1,2 |
1,5 |
0,9 |
1,8 |
0,1632 |
|
Filtrado glomerular (ml/min/1,73 m2) |
60 |
49 |
72 |
35 |
21 |
67 |
0,0701 |
|
Hemoglobina (g/dL) |
11,2 |
10,2 |
13,6 |
12,6 |
10,8 |
14,4 |
0,4438 |
|
Tabique interventricular (cm) |
18 |
16 |
19,5 |
16 |
15 |
18 |
0,17 |
|
Fracción eyección ventrículo izquierdo (%) |
55 |
50 |
64,5 |
50 |
43,5 |
56 |
0,0697 |
Discusión: En esta cohorte de pacientes con ATTR se observa una disminución de ingresos y mortalidad en los pacientes tratados con tafamidis, acorde con la evidencia demostrada en ensayos clínicos. Aunque el tamaño muestral limita la significación estadística de estos hallazgos, el índice de Barthel sugiere una mejor situación funcional en los pacientes en los que se decide iniciar tratamiento con tafamidis.
Conclusiones: El tratamiento con tafamidis puede disminuir el número de ingresos y mortalidad por insuficiencia cardíaca en los pacientes diagnosticados de ATTR. Es necesario un diagnóstico precoz que permita el inicio temprano del tratamiento dirigido.
