1628 - MIOPATÍAS INFLAMATORIAS CON ANTICUERPOS ANTI-TIF1γ Y SU ASOCIACIÓN CON NEOPLASIAS: ESTUDIO DESCRIPTIVO DE UNA SERIE DE 28 CASOS DE UN HOSPITAL DE TERCER NIVEL

Ana María Gutiérrez Baena¹, Carlota Castro Mir¹, Leidy Johana Morales Osorio², Guillem Verdaguer Faja³ y Vanesa Garrigasait Vilaseca<sup>1

1</sup>Medicina Interna, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona, España. ²Geriatría, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona, España. ³Reumatología, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona, España.

Objetivos: Describir las características clínicas e inmunológicas de los pacientes diagnosticados de miopatía inflamatoria y positividad para anticuerpos anti-TIF1γ en un hospital de tercer nivel en los últimos 13 años. Asimismo, se analiza la asociación con procesos neoplásicos y la evolución de estos pacientes, para identificar patrones pronósticos y contribuir a una mejor estratificación del riesgo y manejo diagnóstico en esta población.

Métodos: Se trata de un estudio descriptivo retrospectivo en el que de incluyeron todos los pacientes diagnosticados de miopatía inflamatoria con positividad para anticuerpos anti-TIF1γ entre 2012 y 2024, un total de 28. Se recopilaron variables sociodemográficos (edad, sexo), clínicas (manifestaciones cutáneas, musculares, articulares, respiratorias y presencia de disfagia), inmunológicos (perfil de autoanticuerpos), presencia y tipo de neoplasia, intervalo entre ambos diagnósticos, tratamiento inmunosupresor recibido para la enfermedad reumatológica y evolución clínica. El análisis estadístico fue univariante, expresando las variables continuas mediante media y rango, y las categóricas mediante frecuencias y porcentajes.

Resultados: Se analizaron 28 pacientes con miopatía inflamatoria y positividad para anticuerpos anti-TIF1γ, con una edad media al diagnóstico de 63 años, predominando el sexo femenino (68%). El 61% presentó manifestaciones cutáneas típicas, como pápulas de Gottron (43%) y eritema heliotropo (43%). La debilidad muscular se observó en el 61% mientras que la disfagia en el 32% y la afectación articular en el 18% de los casos. El 54% presentó elevación de enzimas musculares, con una mediana de creatina cinasa de 172 U/L. En cuanto al perfil inmunológico, el 71,4% tuvo títulos elevados de anticuerpos antinucleares (ANA), y el 57,1% presentó anticuerpos asociados a miositis (anti-Ro60, anti-Ro52, anti-La). Solo el 25% presentó otros anticuerpos específicos de miositis, siendo el más frecuente el anti-Mi2. Se identificaron neoplasias en 7 pacientes (25%), destacando cáncer de pulmón y ovario. En el 57,1% de los casos, la neoplasia fue diagnosticada en los dos meses previos o posteriores al diagnóstico de la miopatía inflamatoria. El tratamiento incluyó corticoides en el 71,4% y terapia inmunosupresora adicional en el 50% como rituximab o inmunoglobulinas. La respuesta al tratamiento fue favorable en el 67,8%. Durante el seguimiento, se registraron 8 defunciones, 5 de ellas (62%) en el primer año tras el diagnóstico de la miopatía inflamatoria.

Variable	n (porcentaje)/Media [rango]
Sexo	Mujer	19 (67,9%)
Hombre	9 (32,1%)
Edad al diagnóstico de MI (años)	63 [31-88]
Forma clínica	Dermatomiositis	17 (60,7%)
Overlap miositis	5 (17,9%)
Miositis por cuerpos de inclusión	1 (3,6%)
Miositis inmunomediada	3 (10,7%)
No definida	2 (7,1%)
Afectación cutánea	17 (60,7%)
	Gottron	12 (42,9%)
Heliotropo	12 (42,9%)
Eritema capelina/Signo de la V	13 (46,4%)
Debilidad muscular	17 (60,7%)
Disfagia	9 (32,1%)
Afectación articular	5 (17,9%)
Afectación pulmonar	7 (25%)
ANA	20 (71,4%)
Anticuerpos específicos miositis	7 (25%)
Anticuerpos asociados miositis	16 (57,1%)
CK elevada	15 (53,6%)
CK (U/L)	446 [33-2128]
Mediana 172
Neoplasia	7 (25%)
Tipo
	Ovario	2 (28,6%)
	Pulmón	2 (28,6%)
	Vesical	1 (28,6%)
	Carcinoma escamoso labial	1 (28,6%)
	Melanoma cutáneo	1 (28,6%)
Momento diagnóstico neoplasia en relación a MI
	Previo (< 5 años)	1 (14,3%)
Durante	4 (57,1%)
Posterior (< 5 años)	2 (28,6%)
Corticoides	20 (71,4%)
Otros tratamientos	14 (50%)
	Micofenolato	8 (57,1%)
Rituximab	4 (28,6%)
Inmunoglobulinas	5 (35,7%)
Otros	4 (28,6%)
Mortalidad a 1 años desde diagnóstico MI	5 (17,9%)

Conclusiones: Las miopatías inflamatorias asociadas a anticuerpos anti-TIF1γ se vinculan a un peor pronóstico debido a su estrecha relación con neoplasias. En nuestra cohorte, predomina la dermatomiositis clásica, con un tercio de los pacientes presentando disfagia y un patrón inmunológico heterogéneo. La mayoría responde bien al tratamiento, aunque la mortalidad es alta en el primer año tras el diagnóstico. Más de un cuarto de los pacientes con anti-TIF1γ positivos desarrollaron neoplasias, lo que confirma la asociación de este anticuerpo con el riesgo oncológico. Estos resultados refuerzan la implementación de protocolos sistemáticos de detección oncológica, incluso si inicialmente no se identifica una neoplasia, dada la posibilidad de una aparición sincrónica o diferida. Se requieren estudios con mayor número de pacientes y seguimiento prolongado para validar estos hallazgos y mejorar el manejo clínico de este grupo.