1879 - ANTICUERPOS ANTISINTETASA: ¿QUÉ NOS ENCONTRAMOS?
Medicina Interna, Hospital de Cabueñes, Gijón, España.
Objetivos: Los anticuerpos antisintetasa son un grupo de autoanticuerpos relacionados con el síndrome antisintetasa y las miopatías inflamatorias. Queremos determinar las características clínicas y la presencia de criterios de autoinmunidad en pacientes anti-Jo-1, PL-7 o PL-12 positivos.
Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes con positividad para anti-Jo-1, PL-7 o PL-12 en el período 2019-2024 en un hospital terciario. Los datos se extrajeron del programa informático Selene y se analizaron mediante SPSS.
Resultados: Se recogieron 26 pacientes, 20 mujeres (76,92%), con una edad media de 62,69 años. Hubo 11 pacientes (42,31%) con positividad para anti-Jo-1, 9 (34,62%) anti-PL-7 y 6 (23,08%) anti-PL-12. De los pacientes anti-Jo-1 positivos, 6 (54,55%) presentaron positividad moderada y 5 (45,45%) débil. Clínicamente, 2 (18,18%) presentaron fenómeno de Raynaud, 2 (18,18%) manifestaciones cutáneas (livedo racemosa y rash flexural), 3 (27,27%) afectación pulmonar (enfisema, neumonía organizada y derrame pleural), 1 (9,09%) carcinoma de endometrio y 1 (9,09%) colitis ulcerosa. Ningún paciente mostró clínica articular o muscular. En cuanto a anti-PL7, 1 (11,11%) presentó positividad intensa y 3 (33,33%) moderada. Clínicamente, 3 (33,33%) presentaron fenómeno de Raynaud, 3 artralgias, 3 afectación cutánea (lupus cutáneo, eritema facial y rash heliotropo), 3 afectación muscular (síndrome polimiálgico, miopatía proximal y debilidad orbicular con disfagia), 3 afectación hematológica (2 gammapatía monoclonal de significado incierto o GMNI y 1 síndrome mielodisplásico o SMD), 3 afectación pulmonar (2 enfermedad pulmonar intersticial difusa o EPID y 1 derrame pleural) y 1 (11,11%) neoplasia de ovario. De los pacientes anti-PL-12 positivos, 2 (33,33%) presentaron positividad moderada y 4 (66,66%) débil). Clínicamente, 2 presentaron manifestaciones cutáneas (edema palpebral con fotosensibilidad y dermatosis perforante), 2 artralgias, 3 (50%) debilidad muscular, 1 (16,67%) hipertensión pulmonar y 1 derrame pericárdico. Ningún paciente presentó fenómeno de Raynaud. Se diagnosticaron 3 (11,54%) pacientes de miopatía inflamatoria, 1 (3,85%) de miopatía por cuerpos de inclusión y 1 de síndrome antisintetasa. En 9 (34,62%) no se objetivaron criterios de autoinmunidad y el resto contaban con manifestaciones clínicas aisladas.
Discusión: El síndrome antisintetasa es una entidad heterogénea dentro de las miopatías inflamatorias y se caracteriza por manifestaciones musculares, cutáneas y pulmonares. Nuestra muestra presenta una amplia heterogeneidad de síntomas, si bien en gran parte de ellos no se alcanzó un diagnóstico concreto y en un tercio no se evidenciaron criterios de autoinmunidad. En ocasiones existe una neoplasia subyacente, si bien solo se detectaron dos neoplasias ginecológicas y afectación hematológica (GMNI o SMD).
Conclusiones: La positividad para anticuerpos antisintetasa puede relacionarse con una serie de síntomas cutáneos y musculares diversos, así como afectación respiratoria, pero que no siempre se corresponden con un síndrome antisintetasa. La solicitud de estos anticuerpos debe realizarse dentro de una sospecha clínica adecuada, ya que su significación clínica en pacientes sin criterios de autoinmunidad permanece poco clara.
