12 - CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS, ANALÍTICAS Y TERAPÉUTICAS DE PACIENTES CON GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA CON POLIANGEÍTIS EN UN HOSPITAL TERCIARIO
1Medicina Interna, Hospital Universitario de Navarra, Pamplona, España. 2Neumología, Hospital Universitario de Navarra, Pamplona, España.
Objetivos: Describir diferentes características clínicas, analíticas y terapéuticas de pacientes diagnosticados de granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA) en un hospital terciario. Analizar qué porcentaje de ellos presentaron afectación orgánica y de qué tipo; si tuvieron eosinofilia, autoanticuerpos positivos y de qué tipo; qué tipo de tratamiento recibieron; si han presentado complicaciones en los últimos 12 meses y de qué tipo.
Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo observacional basado en pacientes diagnosticados de GEPA en los servicios de Medicina Interna y Neumología de un hospital terciario durante los últimos 20 años.
Resultados: Se estudia una población total de 11 pacientes diagnosticados de GEPA en las plantas de Medicina Interna y Neumología desde enero de 2005 hasta marzo de 2025. De los pacientes diagnosticados, el 55% eran mayores de 65 años, mujeres y con un tiempo de evolución menor de 100 meses. En cuanto a la clínica, el 100% presentaba asma, 91% afectación otorrinolaringológica (ORL), 64% cutánea y del sistema nervioso periférico (SNP), 55% pulmonar, 18% renal y 9% del sistema nervioso central (SNC). Analíticamente, el 73% tenía eosinofilia, 64% p-ANCA positivos y elevación de IgE, 9% IgG4 elevada. Respecto al tratamiento, el 100% fueron tratados con corticoterapia a dosis variable; 91% con inmunosupresores, de predominio con ciclofosfamida y azatioprina (40% ambos); 55% con terapia biológica, sobre todo con mepolizumab (60%). En los últimos 12 meses, el 55% presentaron complicaciones, dentro de ellas, el 33% musculoesqueléticas e infecciones respiratorias, 17% reactivación de GEPA y exitus.
Discusión: La GEPA forma parte de las vasculitis de pequeño y mediano vaso, asociadas a ANCA. El Colegio Americano de Reumatología estableció 6 criterios diagnósticos: asma, eosinofilia en sangre periférica mayor a 10%, mononeuropatía o polineuropatía, infiltrados pulmonares transitorios, anomalías de senos paranasales y eosinofilia extravascular en la biopsia. La presencia de 4 o más se considera diagnóstica. El primer paso en el manejo es evaluar la actividad con escalas como FFS (five-factors Score). En la fase de inducción se utilizan corticoides vía sistémica. La mayoría de los pacientes remiten solo con corticoides, pero si hay afectación severa, requerirán añadir ciclofosfamida, azatioprina o metotrexato. En la fase de mantenimiento, se utilizarán corticoides a bajas dosis con inmunosupresores como azatioprina, metotrexato, leflunomida, anticuerpos monoclonales anti-IL 5, micofenolato, inmunoglobulinas intravenosas, hidroxiurea, rituximab, interferón alfa, terapia anti-IgE o plasmaféresis.
Conclusiones: En conclusión, la GEPA es una enfermedad que se puede diagnosticar tanto en la planta de Medicina Interna como de Neumología. En nuestra muestra, todos los pacientes presentaban asma, y las afectaciones más frecuentes fueron ORL, cutánea y del SNP. La mayoría tenían eosinofilia y p-ANCA positivos. Todos los pacientes fueron tratados con corticoterapia, y la mayoría con inmunosupresores y terapia biológica, destacando el uso de mepolizumab. En el último año, el 55% presentó complicaciones, como infecciones respiratorias, complicaciones musculoesqueléticas y reactivaciones de GEPA. Estos hallazgos resaltan la naturaleza compleja y el tratamiento intensivo necesario para controlar la enfermedad.
Bibliografía
1. Leoz-iparraguirre A, Ziolkowska-ledwith E, Picciotto A, González-mallada C. Granulomatosis eosinofílica con poliangitis¿: a propósito de un caso Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: Reporting a case. 2022;48:9-11.
