834 - EXPERIENCIA DE MANEJO DE PACIENTES CON POLIANGITIS MICROSCÓPICA: UN ANÁLISIS DE COHORTE OBSERVACIONAL
5Medicina Interna, Complejo Asistencial Universitario de Salamanca, Salamanca, España. 6Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas, Medicina Interna, Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada, España.
Objetivos: La poliangitis microscópica (PAM) es una vasculitis asociada a anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA) que produce inflamación necrotizante de vasos de pequeño y mediano calibre. El objetivo del estudio fue describir las características clínicas y el manejo terapéutico de una cohorte de pacientes con PAM.
Métodos: Estudio observacional retrospectivo de una cohorte de 16 pacientes con diagnóstico de PAM, seguidos desde el año 2016 hasta la actualidad en una unidad de enfermedades autoinmunes sistémicas de referencia de un hospital de tercer nivel. Se analizó edad, sexo, fecha de entrada en la cohorte, especialidad de derivación, clínica y tratamiento. Se incluyeron distribución de frecuencias y medidas de tendencia central.
Resultados: Se recogieron 54 pacientes clasificados de vasculitis asociada a ANCA, de los cuales el 29,63% (16) fueron diagnosticados de PAM. Los pacientes comenzaron a entrar en la cohorte desde 2016, siendo 2023 el año con mayor entrada de pacientes, con un total de 7 (43,75%). El 56,25% (9) fueron mujeres y la edad media fue de 62 años. La mayor parte de los pacientes (75% - 12) fueron derivados desde medicina interna y el resto (25% - 4) desde nefrología. Respecto a las manifestaciones clínicas, la mayoría de los pacientes (87,50% - 14) presentó clínica renal en el curso de la enfermedad. Las manifestaciones pulmonares (62,50% - 10), cutáneas (25% - 4) y neurológicas (25% - 4) fueron las siguientes en frecuencia. En cuanto al tratamiento de inducción los bolos intravenosos de metilprednisolona (50% - 8) y la terapia con rituximab (37,50% - 6) representaron las opciones más usadas. Por último, el micofenolato mofetilo (37,50% - 6) y nuevamente el rituximab (25% - 4) fueron las terapias que se eligieron con mayor frecuencia para tratamiento de mantenimiento.
Discusión: Los resultados son consistentes con lo descrito en la literatura, donde la afectación renal y pulmonar son las más comunes. Igualmente, concuerda el sexo y la edad media de los pacientes, ya que típicamente afecta en similar proporción a hombres y mujeres y es más frecuente en el adulto mayor. Destaca el uso de micofenolato mofetilo como mantenimiento, a pesar de que las últimas recomendaciones de la sociedad americana y europea de 2022 priorizan el rituximab en la mayoría de los escenarios. Esto puede deberse a que los pacientes comenzaron a recogerse previo a dichas recomendaciones.
Conclusiones: 1. A pesar de que la PAM es una entidad poco frecuente, es importante que forme parte del diagnóstico diferencial ante cuadros sistémicos con sospecha de base inmunomediada, fundamentalmente cuando cursan con afectación reno-pulmonar. 2. A pesar del pequeño tamaño muestral, los resultados concuerdan con lo observado en la bibliografía en cuanto a sexo, edad media y manifestaciones clínicas más comunes.
Bibliografía
1. Hellmich B, Sánchez-Alamo B, Schirmer JH, Berti A, Blockmans D, Cid MC, et al. EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update. Ann Rheum Dis. 2024;83(1):30-47.
2. Chung SA, Langford CA, Maz M, Abril A, Gorelik M, Guyatt G, et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation guideline for the management of antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis. Arthritis Rheumatol. 2021;73(8):1366-83.
