1715 - AFECTACIÓN INTESTINAL EN LA ENFERMEDAD DE BEHÇET: SERIE DE CINCO CASOS
1Medicina Interna. Hospital Universitari Vall d´Hebron. Barcelona. 2Medicina Interna. Consorci Sanitari Parc Taulí. Sabadell. Barcelona.
Objetivos: Describir las características clínicas, histológicas y el tratamiento recibido en pacientes afectos de enfermedad de Behçet con afectación intestinal.
Métodos: Estudio observacional retrospectivo descriptivo de una serie de pacientes de un hospital terciario. Se incluyeron pacientes afectos de enfermedad de Behçet que desarrollaron manifestaciones intestinales entre 1989 y 2019.
Resultados: Se incluyeron 5 pacientes (una mujer). En 4 casos se diagnosticó la enfermedad en edad adulta (entre los 21 y los 46 años). Un paciente fue diagnosticado a los 17 meses de edad. Todos los pacientes presentaban úlceras orales al diagnóstico y todos fueron HLA B51 negativo. Dos pacientes presentaron clínica intestinal al diagnóstico de la enfermedad. En 3 casos ésta apareció a los 3,19 y 20 años del diagnóstico. Un paciente fue diagnosticado erróneamente de enfermedad inflamatoria intestinal y en otros tres se consideró dentro del diagnóstico diferencial inicial. La clínica intestinal consistió en dolor abdominal (1 caso) dolor abdominal y diarrea inflamatoria (3 casos), hemorragia digestiva alta (2 casos). Durante el brote, tres pacientes asociaron aftas orales y genitales; un paciente, tromboflebitis migrans; dos pacientes, aftas orales y un paciente, foliculitis. La manifestación intestinal en todos los pacientes fue una úlcera única. La localización de la úlcera fue en íleon terminal (1 caso), válvula íleo-cecal (2 casos) y duodeno (1 caso). En los pacientes adultos se realizó estudio histológico demostrándose flebitis neutrofílica en tres pacientes y vasculitis en un paciente. 4 pacientes presentaron un brote único. Un paciente presentó dos brotes, el cuál asoció afectación perianal en uno de sus brotes y fue el único con vasculitis en la biopsia. El tratamiento administrado en la inducción de la remisión de la afectación intestinal ha sido variado y ha cambiado según la fecha de diagnóstico. Todos los pacientes recibieron corticoides asociando, adalimumab (1 caso), ciclosporina (2 casos), azatioprina (1 caso) o colchicina (1 caso). Dos pacientes requirieron intervención quirúrgica, uno de ellos debido a perforación ileal y el otro por estenosis ileocecal.
Conclusiones: La afectación intestinal en la enfermedad de Behçet puede afectar a cualquier segmento del tubo digestivo, siendo la más frecuente a nivel de íleon/válvula ileocecal y rara la afectación perianal. Suelen presentarse como una única úlcera. Por la clínica y localización debe descartarse la enfermedad de Crohn. El tratamiento de inducción y de mantenimiento fue, en nuestra cohorte, muy heterogéneo, reflejando cómo han variado las recomendaciones en cuanto al tratamiento a lo largo del tiempo.
Bibliografía
- Skef W. Gastrointestinal Behçet's disease: A review. World Journal of Gastroenterology. 2015;21(13):3801.
- Valenti S, Gallizzi R, De Vivo D, Romano C. Intestinal Behçet and Crohn’s disease: two sides of the same coin. Pediatric Rheumatology. 2017;15(1).
