790 - SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO: EXPERIENCIA CLÍNICA DE 12 CASOS EN UN HOSPITAL DE TERCER NIVEL
1Medicina Interna, Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, España. 2Medicina Interna, Hospital Universitario Virgen de la Victoria, Málaga, España. 3Medicina Interna, Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada, España.
Objetivos: Describir las características clínicas, analíticas, etiológicas y terapéuticas de los pacientes diagnosticados de síndrome hemofagocítico (SH) en un hospital de tercer nivel, a partir de una serie de casos recogidos en los últimos años. El objetivo es aportar una visión detallada del abordaje diagnóstico y del manejo terapéutico aplicado en la práctica clínica real, así como contribuir a mejorar el reconocimiento precoz de esta entidad potencialmente grave y cada vez más identificada en adultos.
Métodos: Estudio observacional retrospectivo realizado en un hospital de tercer nivel. Se incluyeron 12 pacientes diagnosticados de síndrome hemofagocítico (SH) entre 2014 y 2024. Los datos se obtuvieron mediante revisión de historias clínicas electrónicas. Se recogieron variables demográficas, parámetros clínico-analíticos (citopenias, ferritina, triglicéridos, LDH, AST, fibrinógeno), hallazgos radiológicos, resultados de médula ósea, etiología sospechada, puntuación HScore, tratamiento administrado y evolución clínica.
Resultados: Se analizaron 12 pacientes con diagnóstico de SH. La mediana de edad fue de 39,5 años, con predominio femenino (66,7%). En el 75% de los casos se confirmó hemofagocitosis en médula ósea y se registró un HScore superior a 200. Las etiologías identificadas fueron linfoma T subcutáneo (1), linfoma B difuso de alto grado (1), infección por Epstein-Barr virus (1) y citomegalovirus (1), sin causa claramente definida en el resto. El tratamiento inicial incluyó corticoides en el 66,7% de los pacientes. En los casos con sospecha de etiología tumoral se utilizó etopósido (2 pacientes), y rituximab en un caso con sospecha de componente B. Se emplearon además antivirales según la etiología infecciosa identificada. La tasa de supervivencia fue del 91,7%, con un único fallecimiento.
Conclusiones: El síndrome hemofagocítico representa un verdadero desafío clínico, no solo por su presentación poco específica, sino también por la amplia variedad de posibles causas etiológicas. Esta serie pone de manifiesto la importancia de reconocer patrones clínicos y analíticos que orienten la sospecha diagnóstica en fases tempranas del proceso. El empleo del HScore facilitó el proceso diagnóstico incluso cuando la etiología no fue clara en el momento inicial. Iniciar tratamiento de forma precoz y adaptada al contexto clínico de cada paciente resultó esencial para lograr buenos resultados. Nuestra experiencia destaca la necesidad de un enfoque estructurado y dinámico para mejorar tanto el diagnóstico como el manejo de esta entidad compleja y potencialmente grave.
Bibliografía
1. Henter JI, et al. HLH-2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2007.
2. Ramos-Casals M, et al. Adult haemophagocytic syndrome. Lancet Haematol. 2014.
3. von Bahr Greenwood T, et al. The 2022 EULAR/ACR HLH/MAS guidelines. Rheumatology (Oxford). 2022.
