617 - ANÁLISIS DESCRIPTIVO DEL SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO EN UN HOSPITAL DE TERCER NIVEL
1Medicina Interna, Hospital Virgen de las Nieves, Granada, España. 2Medicina Interna, Hospital Virgen del Rocío, Sevilla, España.
Objetivos: Describir las características epidemiológicas, clínicas, diagnósticas y tratamiento recibido de pacientes diagnosticados de síndrome hemofagocítico (SHF) en un hospital de tercer nivel entre 2014 y 2024.
Métodos: Estudio descriptivo, observacional y retrospectivo, donde se recogen y analizan variables epidemiológicas, clínicas y tratamiento mediante revisión de historias clínicas de pacientes diagnosticados de SHF en un hospital de tercer nivel entre el 2014 y 2024.
Resultados: Se analizaron 20 pacientes, siendo el 60% varones y con una edad media de 40 años. Entre las comorbilidades destaca que hasta un 25% tenían alguna enfermedad autoinmune (2 enfermedad de Crohn, 1 psoriasis, 1 lupus eritematoso sistémico (LES) y 1 enfermedad de Behçet), el 15% enfermedades hematológicas, el 20% presentaba VIH y hasta el 40% no tenían ningún antecedente relevante. El 30% de los pacientes estaban con tratamiento inmunosupresor de manera crónica, el 20% se encontraban con terapia antirretroviral y 50% sin tratamiento. El 100% de los pacientes presentaban fiebre alta. El 20% no tenía ninguna organomegalia, 9 pacientes tenían hepatoesplenomegalia y el 35% presentaban una sola organomegalia (6 esplenomegalia y 1 con hepatomegalia). Los datos analíticos están recogidos en la tabla. Respecto a las causas del SHF en nuestros pacientes, destaca que el 50% fueron debido a causa infecciosa, el 35% secundario a procesos oncohematológicos, el 5% debido a LES y el 10% no se pudo identificar la causa. Se hizo PAMO en todos los pacientes, y hasta el 75% presentaban fenómenos de hemofagocitosis. Se calculó el HSCORE, y se obtuvo puntuación elevada en el 90% de los pacientes, teniendo uno de ellos probabilidad intermedia (54-70%) y otro una probabilidad baja (1-3%). Los tratamientos recibidos se recogen en la figura. En nuestra muestra obtuvimos una mortalidad 45%.
|
Hemoglobina (g/dL) |
Leucocitos (/L) |
Plaquetas (/L) |
LDH (UI/L) |
Triglicéridos (mg/dL) |
Ferritina (ng/mL) |
Fibrinógeno (mg/dL) |
AST(U/L) |
|
11,2 |
1.000 |
25.000 |
957 |
560 |
15.081 |
240 |
143 |
|
9,5 |
2.500 |
29.000 |
2.151 |
160 |
2.814 |
180 |
109 |
|
7,6 |
4.960 |
38.000 |
270 |
443 |
4.665 |
71 |
37 |
|
7,5 |
1.570 |
64.000 |
811 |
252 |
11.109 |
144 |
30 |
|
9 |
1.980 |
24.000 |
2.645 |
254 |
17.397 |
82 |
208 |
|
8,2 |
2.210 |
98.000 |
226 |
163 |
894 |
435 |
19 |
|
8,2 |
340 |
23.000 |
934 |
131 |
6.957 |
81 |
60 |
|
7,6 |
6.400 |
15.000 |
1.921 |
435 |
> 40.000 |
64 |
338 |
|
7,2 |
1.820 |
27.000 |
266 |
177 |
> 40.000 |
329 |
61 |
|
9,2 |
2.170 |
52.000 |
416 |
202 |
1.702 |
163 |
164 |
|
6,1 |
31.720 |
5.000 |
401 |
162 |
403 |
161 |
27 |
|
7,2 |
620 |
1.000 |
156 |
144 |
28.297 |
616 |
32 |
|
6,3 |
3.760 |
120.000 |
950 |
743 |
28.344 |
207 |
176 |
|
8 |
260 |
16.000 |
2.202 |
345 |
> 35.000 |
60 |
112 |
|
7,3 |
10 |
5.000 |
1.213 |
500 |
>35.000 |
227 |
202 |
|
10,9 |
3.390 |
117.000 |
2.130 |
No disponible |
25.901 |
20 |
377 |
|
10,1 |
1.950 |
113.000 |
719 |
163 |
4.068 |
220 |
208 |
|
10,6 |
80 |
18.000 |
345 |
No disponible |
12.673 |
323 |
134 |
|
8,8 |
4.160 |
15.000 |
185 |
405 |
3.625 |
282 |
61 |
|
7,5 |
70 |
50.000 |
7.191 |
No disponible |
> 35.000 |
229 |
9.532 |
Conclusiones: En nuestro estudio, las manifestaciones clínicas más frecuentes fueran la fiebre elevada (> 38,5 oC) y la presencia de organomegalia tanto esplenomegalia como hepatomegalia o ambas, estos datos son concordantes con la literatura científica actual. Entre las causas, el 90% del SHF fue secundario, principalmente a procesos infecciosos y oncohematólogicos, y en menor medida, en nuestra muestra, debido a enfermedad autoinmune, siendo solo el 10% SHF primario. El abordaje terapéutico en nuestra muestra se ajusta en gran medida a las guías actuales, destacando: el uso universal de dexametasona, que refleja una correcta identificación de la fase inflamatoria del síndrome. La utilización de inmunoglobulinas y etopósido se encuentra en proporción adecuada, aunque podría valorarse un mayor uso de etopósido en casos neoplásicos. El uso puntual de terapias biológicas indica un enfoque actualizado y personalizado, probablemente en contextos de SHF autoinmune o refractario. La mortalidad del 45% en tu muestra, a pesar de la correcta instauración de tratamientos, refuerza lo que indica la literatura: el SHF sigue siendo una patología grave, con alta mortalidad, que requiere diagnóstico y manejo precoces y agresivos.
