IF-23. - LINFOMA ASOCIADO A CRIOGLOBULINEMIA: PRESENTACIÓN DE 16 CASOS
1Servicio de Medicina Interna. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid. 2Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid.
Objetivos: Es conocida la relación entre infecciones virales persistentes, estimulación de los linfocitos B e inducción de LNH. En la crioglobulinemia (CG) puede darse esa situación. Presentamos una serie de pacientes con linfoma asociado a crioglobulinemia.
Métodos: Realizamos la revisión retrospectiva de historias clínicas de pacientes con CG asociada a linfoma, diagnosticados en 2 hospitales generales de Madrid.
Resultados: Se revisaron 89 pacientes con crioglobulinemia, de los cuales 16 (18%) presentaban linfoma, 6 de ellos varones, con una media de edad de 51,98 años (rango 33-87) al diagnóstico de CG. 15 pacientes (93,8%) tenían crioglobulinemia tipo II y 2 tipo I. Todos presentaron linfoma no-Hodgkin (LNH), en 1 combinado con EH. De ellos, se encontraron 7 linfomas de la zona marginal, 5 LNH de bajo grado de célula pequeña, 2 casos de LNH MALT, 1 de alto grado B y 1 linfoplasmocítico. Cabe destacar que en 4 casos la detección del LNH fue en población clonal persistente de baja intensidad en las citometrías de flujo de sangre periférica. 12 pacientes (75%) tenían infección por Virus de Hepatitis C (VHC), en 2 de ellos también con datos de infección previa por VHB con persistencia de anti-core+. Recibieron tratamiento antiviral C con IF-rivabirina 4 pacientes, persistiendo datos de ligera actividad. 3 de los pacientes presentaban síndrome de Sjögren y 1 LES. En 4 pacientes se asociaron neoplasias sólidas, en 1 mama y en los otros 3 hepatomas sobre hígado cirrótico. 11 casos presentaron vasculitis cutánea, 8 pacientes tenían neuropatía y 6 pacientes tenían nefropatía asociadas a la crioglobulinemia. 11 de los pacientes presentaban descenso en las cifras de complemento (9 en C3 y C4, 1 en C3 y 1 en C4. 13 de los 15 pacientes en los que se determinó presentaban factor reumatoide positivo y en 7 casos se encontraron anticuerpos antinucleares positivos. El 81,25% de los pacientes recibieron tratamiento para el LNH. 8 pacientes recibieron tratamiento con prednisona, ciclofosfamida y rituximab; 5 de ellos fueron también tratados con vincristina (CVP-R); 3 pacientes recibieron tratamiento con CHOP-R. Además 3 pacientes requirieron tratamiento con plasmaféresis y 1 con inmunoglobulinas. 3 pacientes con población clonal estable periférica no han sido aún tratados y se mantienen sin síntomas. 8 de los 16 pacientes fallecieron, uno de ellos por leucemia aguda, los demás por infecciones, cirrosis avanzada, insuficiencia renal y por otras comorbilidades.
Conclusiones: En nuestra serie de pacientes con CG el 18% de los pacientes presentaron LNH. Los linfomas de la zona marginal y el LNH B de célula pequeña fueron los subtipos histológicos más frecuente en nuestros pacientes. El LNH en la CG se presenta mayoritariamente asociado a hepatopatía viral y menos frecuentemente asociado a otras EAS. Estos pacientes presentan una alta tasa de mortalidad, aunque no habitualmente relacionada con la enfermedad hematológica.
