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XXXVI Congreso Nacional de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI). IX Congreso de la Sociedad Extremeña de Medicina Interna (SEXMI)
Sevilla, 11-13 Noviembre 2015
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Comunicación
35. Enfermedades raras
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ER-027 - ¿TIENE EL VIRUS C UN PAPEL IMPORTANTE EN LA SOBRECARGA FÉRRICA DE LOS PACIENTES CON PORFIRIA CUTÁNEA TARDA? DESCRIPCIÓN DE UNA COHORTE

M. Pérez Quintana, S. Rodríguez Suárez, P. García Ocaña, A. Camacho Carrasco, V. Sandez Montagut, J. García Morillo

Servicio de Medicina Interna. Unidad de Enfermedades Minoritarias. Complejo Hospitalario Virgen del Rocío. Sevilla.

Objetivos: Las porfirias son un grupo de enfermedades raras derivadas de un defecto enzimático en la cadena de síntesis del grupo hemo de la hemoglobina. De este grupo, la porfiria cutánea tarda es la más frecuente, y se asocia en la mayoría de los casos a infección por virus C, alcoholismo o a enfermedad hepática terminal. Objetivos El objetivo de nuestro estudio es describir las características de una cohorte de pacientes con PCT asociada a virus C y comparar los datos en cuanto a sobrecarga férrica y presencia de mutaciones del VHC.

Métodos: Estudio descriptivo observacional retrospectivo de una cohorte de pacientes con PCT asociada a VHC atendidos en una Unidad de Enfermedades Minoritarias. El análisis se realizó con el paquete estadístico SPSS 15.0.

Resultados: Nuestra cohorte la forman 31 pacientes con PCT, en 15 (42,4%) de ellos la porfiria está asociada a infección por el virus de la hepatitis C (VHC). Presentan una edad media de 48 años (mínimo 36, máximo 74), siendo 14 (93,3%) hombres y 1 (6,7%) mujer. Del total de 15 pacientes, 12 (80%) comenzaron tratamiento antiviral y, de éstos 7 (46%) lo combinaron con sangrías periódicas. En 3 de los 12 casos tratados no se consiguió la negativización de la carga viral del VHC. A pesar de ello, en los 12 casos tratados con antivirales se consiguió la remisión de la sintomatología asociada a la porfiria (principalmente lesiones cutáneas en zonas expuestas). De los 15 pacientes, en 6 (40%) de ellos se objetivaron datos de sobrecarga férrica, siendo algo mayor que en la cohorte general, donde la sobrecarga férrica tiene una prevalencia del 36,4%. Siendo esta diferencia significativa con una p < 0,05 (p = 0,032) Sólo en 4 (26,7%) pacientes se ha demostrado la presencia de mutaciones en el gen HFE, todas ellas His63Asp, siendo la prevalencia de mutaciones del gen HFE en la cohorte general de PCT del 33%, no siendo significativa esta diferencia.

Discusión: Según estudios previos, los pacientes que asocian VHC padecen porfiria cutánea tarda manifiesta antes que los pacientes no infectados. Además, el empeoramiento de la sobrecarga férrica parece venir por la propia acción citotóxica del virus o por provocar una deficiencia de hepcidina circulante, lo que aumentaría la absorción intestinal de hierro, empeorando la hemosiderosis.

Conclusiones: Según nuestros resultados, la prevalencia del VHC coexistente con la PCT es inferior que en otras series publicadas con anterioridad, que estaría en torno al 47%. Según nuestras observaciones, el tratamiento antiviral del VHC induce remisión clínica de la sintomatología asociada a la porfiria incluso si no se produce la negativización de la carga viral. Además, nuestros pacientes con infección por Virus C presentan mayor sobrecarga férrica que el resto de la cohorte con una diferencia significativa, aun teniendo menor prevalencia en mutaciones del gen HFE, lo que apoyaría estudios previos donde el VHC empeora la hemosiderosis que afecta a los pacientes con PCT.

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