Publique en esta revista
Información de la revista

Congreso

Contenidos del congreso
Congreso
XXXVI Congreso Nacional de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI). IX Congreso de la Sociedad Extremeña de Medicina Interna (SEXMI)
Sevilla, 11-13 Noviembre 2015
Listado de sesiones
Comunicación
35. Enfermedades raras
Texto completo

ER-032 - SÍNDROME DE ACTIVACIÓN DE LOS MACRÓFAGOS. UNA ENFERMEDAD RARA PERO REAL

E. Carvajal, C. Rosado, C. Carrera, F. Suescún, F. Moraes, M. Barba, J. Urbano, A. Massalana

Servicio de Medicina Interna Lado izquierdo. Hospital Santa Lúzia. Elvas. Portugal.

Objetivos: Ilustrar un caso clínico de un paciente diagnosticado en nuestro hospital con síndrome de activación de macrófagos.

Métodos: Presentación de un caso clínico de nuestro hospital, debidamente documentada, tratado y seguido, la revisión de la literatura actualizada.

Resultados: VMGT, hombre de 74 años, que consultó a urgencias por primera vez por lipotimia, disnea y disnea paroxística nocturna hace un año. Antecedentes de insuficiencia cardiaca, la diabetes tipo 2, fibrilación auricular, hiperuricemia. Fue hospitalizado por edema pulmonar como complicación de precordialgia. Analíticamente se encontró hemoglobina 8, hematocrito 24,5, 102,9 MCV. Se realizó mielograma que reporto cambios consistentes en el aumento del número de macrófagos, aumento de muerte celular y heamophagocytosis del 50%, que se entiende como una activación excesiva y proliferación de macrófagos bien diferenciados consistentes con el síndrome de activación de los macrófagos. El paciente sufre múltiples hospitalizaciones, la mayoría recientes y debidas a dificultad respiratoria, con anasarca y la disfunción multiorgánica A pesar de ser seguido en las consultas de hematología y medicina interna, estar en tratamiento con prednisolona 60 mg día y furosemida 40 mg día, no se ha visto disminución en las recurrencias e comorbilidades, afectando evidentemente su calidad de vida, no sólo porque esta enfermedad rara por sí mismo sino que hace más difícil de controlar otras enfermedades crónicas donde la farmacocinética permanece incierta. El pronóstico de su enfermedad es reservado.

Discusión: El síndrome de activación de macrófagos es un raro trastorno causado por la activación excesiva y la proliferación de los macrófagos bien diferenciados que desarrollan una respuesta autoinmune, presentándose inicial mente con linfadenopatía, hepatoesplenomegalia, pancitopenia, disfunción hepática y coagulopatía. Los pulmones, los riñones y tejidos cardíacos podrían estar involucrados en una etapa avanzada de la enfermedad.

Conclusiones: En cuanto a la terapia disponible no es muy no es muy eficaz curar este trastorno, el presente informe trata de animar a los médicos a buscar nuevas alternativas de diagnóstico y tratamiento, lo que ilustra el planteamiento inicial y la evolución de la enfermedad en uno de nuestros pacientes, que no es una exclusiva entidad para los niños y puede ser diagnosticada a cualquier edad.

Idiomas
Revista Clínica Española

Suscríbase a la newsletter

es en

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?

es en
Política de cookies Cookies policy
Utilizamos cookies propias y de terceros para mejorar nuestros servicios y mostrarle publicidad relacionada con sus preferencias mediante el análisis de sus hábitos de navegación. Si continua navegando, consideramos que acepta su uso. Puede cambiar la configuración u obtener más información aquí. To improve our services and products, we use "cookies" (own or third parties authorized) to show advertising related to client preferences through the analyses of navigation customer behavior. Continuing navigation will be considered as acceptance of this use. You can change the settings or obtain more information by clicking here.