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XXXVI Congreso Nacional de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI). IX Congreso de la Sociedad Extremeña de Medicina Interna (SEXMI)
Sevilla, 11-13 Noviembre 2015
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Comunicación
35. Enfermedades raras
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ER-021 - TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA HEREDITARIA (HHT) CON AFECTACIÓN HEPÁTICA: HALLAZGOS RADIOLÓGICOS

A. Ojeda Sosa1, Z. Santos Moyano2, N. Moya Notario1, L. Suárez Hormiga1, E. Verdugo Espinosa1, F. Romero Santana1, D. García González1, R. Apolinario Hidalgo1

1Servicio de Medicina Interna. Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno-Infantil. Las Palmas de Gran Canaria. 2Servicio de Medicina Interna. Hospital San Juan de la Cruz. Úbeda (Jaén).

Objetivos: El objetivo de este estudio es describir la prevalencia de la afectación hepática y características de los hallazgos radiológicas encontrados, en los pacientes con diagnóstico de HHT, en seguimiento en la Consulta de Enfermedades Minoritarias.

Métodos: Estudio retrospectivo, donde se revisaron 96 pacientes con diagnóstico de HHT, analizándose finalmente un total de 73 pacientes a los que se les había realizado pruebas radiológicas hepáticas, en seguimiento en Consultas de Enfermedades Minoritarias, durante el periodo comprendido entre octubre/2012 y junio/2015 (SPSS versión 19.0). Se analizó los resultados radiológicos obtenidos en angioTAC hepático o ecografía-Doppler abdominal, y se revisó las características y prevalencia de las malformaciones arteriovenosas hepáticas (MAVH) encontradas.

Resultados: Se analizaron 73 pacientes con diagnóstico de HHT, a los que se le realizó, para el despistaje de MAVH: angio-TAC Abdomen a 60 pacientes (82,1%), siendo normal en 33 pacientes (55%) y describiéndose la presencia de MAVH en 27 pacientes (45%). Ecografía-Doppler hepático a 13 pacientes (17,9%), siendo normal en 10 pacientes (76,9%) y patológica, con presencia de MAVH, en 3 pacientes (23,1%). En total, 30 de los 73 pacientes (41%) estudiados con HHT presentan MAVH, siendo las telangiectasias milimétricas múltiples el tipo de MAVH más frecuente (70%).

Hallazgos radiológicos- MAVH

Telangiectasias mm, múltiples

70%

21 pacientes

Dilatación art. hepática y telangiectasias mm

20%

6 pacientes

Shunt arterio-portal

6,7%

2 pacientes

Shunt porto-venoso

3,3%

1 paciente

Discusión: La telangiectasia hemorrágica hereditaria es una enfermedad rara, hereditaria (autosómica dominante), con una prevalencia a nivel mundial de 1/10.000 habitantes. Se caracteriza por la presencia de epistaxis, lesiones telangiectásicas en piel-mucosas y la presencia de malformaciones arteriovenosas en órganos internos como es el hígado. La prevalencia de la afectación hepática en pacientes con HHT oscila entre un 8 a un 70%, según diversos estudios publicados. En nuestra serie de pacientes, el 41% de los pacientes estudiados con angioTAC abdominal o ecografía doppler hepático presentaban MAVH.

Conclusiones: En el estudio inicial de screening de los pacientes afectados de HHT, es necesario la realización de alguna prueba de imagen a nivel hepático, angio-TAC hepático o ecografía-Doppler hepático, para el despistaje de MAVH, ya que es un órgano que se ve afectado con gran frecuencia, llegando a alcanzar en algunas revisiones una prevalencia de afectación de hasta el 70%.

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