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XXXVI Congreso Nacional de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI). IX Congreso de la Sociedad Extremeña de Medicina Interna (SEXMI)
Sevilla, 11-13 Noviembre 2015
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35. Enfermedades raras
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ER-033 - SARCOIDOSIS GANGLIONAR EN EL ÁREA DEL HOSPITAL DE FUENLABRADA

R. Cristóbal Bilbao1, I. Navas Clemente1, J. Ruiz Ruiz1, J. Rueda Camino1, M. Duarte Millán1, H. Magro García1, M. Guerrero Santillán1, J. Tardío Dovao2

1Servicio de Medicina Interna. 2Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario de Fuenlabrada. Fuenlabrada (Madrid).

Objetivos: Describir las características de los casos de sarcoidosis exclusivamente ganglionar en la población atendida en nuestro hospital.

Métodos: Se revisan 24 pacientes en los que se estableció un diagnóstico anatomopatológico de linfadenitis granulomatosa no necrotizante. En 3 de ellos se confirmó una causa infecciosa (M. bovis, M. tuberculosis y Leishmania). Otros 4 presentaron reacción granulomatosa a algún tipo de tumor (melanoma, linfomas, pseudomixoma peritoneal). Un paciente tenía asbestosis. En 8 pacientes no se terminó el estudio por pérdida de seguimiento u otras razones. Finalmente, se identificaron 8 casos con diagnóstico de sarcoidosis, una vez descartadas otras causas de reacción granulomatosa: 6 con afectación pulmonar además de la ganglionar y 2 con afectación exclusivamente ganglionar.

Resultados: Los dos casos diagnosticados de sarcoidosis ganglionar acontecieron en pacientes de mediana edad, sin antecedentes médicos de interés. El primero de ellos era de una mujer de 35 años que consultó por tumoración cervical sin otra clínica asociada. En la TAC se observaron múltiples adenopatías en mediastino, región infraclavicular derecha y en ambos compartimentos yugulodigástricos. Se informó como normal el parénquima pulmonar y el resto de las estructuras visualizadas. El segundo de los casos era un varón de 44 años que consultó por autodetección de tumoración a nivel inguinal izquierdo. En las pruebas de imagen se encontraron múltiples adenopatías mediastínicas, sin afectación parenquimatosa pulmonar ni de otra localización. Los parámetros espirométricos en ambos pacientes fueron normales. Analíticamente, ambos mostraron elevación de los niveles de enzima convertidora de angiotensina. En cuanto a los hallazgos anatomopatológicos, las muestras fueron descritas como linfadenitis granulomatosa no necrotizante “tipo sarcoide”, con negatividad de tinciones y cultivos microbiológicos y con ausencia de datos de malignidad.

Discusión: La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistémica de etiología desconocida, pudiendo afectar a cualquier órgano, siendo variable la extensión y el grado de afectación. La presentación más frecuente es a nivel pulmonar (95% de los casos), con un 50% de pacientes con manifestaciones extratorácicas de manera concomitante. La participación ganglionar se produce en el 10 y el 20% de los pacientes con manifestaciones extratorácicas. De las presentaciones extrapulmonares aisladas (7-35%), el 8% cursan como linfadenopatía periférica. En cuanto a la evolución de la sarcoidosis extrapulmonar de cualquier presentación, el 34% de los pacientes acaban sufriendo compromiso pulmonar temprano o tardío. Únicamente en el 2% de los casos la enfermedad pulmonar no se presenta posteriormente. No hemos encontrado datos específicos detallados en referencia a la presentación linfática periférica aislada.

Conclusiones: La sarcoidosis ganglionar sin afectación pulmonar es una entidad infrecuente, siendo muy pocos los casos publicados en la bibliografía. Puesto que no presenta otra afectación orgánica concomitante, se trata de una entidad benigna que generalmente no precisa tratamiento específico. En el caso de nuestros pacientes, puesto que cumplían dichas características, se optó por vigilancia clínica sin tratamiento específico, observándose la resolución espontánea del cuadro en el primero de ellos. El segundo, por tratarse de un diagnóstico muy reciente diagnóstico, se encuentra aún en seguimiento y pendiente de evolución clínica. Entendemos que nuestra aportación tiene el interés de resaltar una forma infrecuente tanto de linfadenopatía como de presentación de sarcoidosis, aun asumiendo la limitación de tratarse de un estudio de descripción de casos, con un tamaño muestral limitado y con seguimiento a corto plazo.

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