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XXXVI Congreso Nacional de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI). IX Congreso de la Sociedad Extremeña de Medicina Interna (SEXMI)
Sevilla, 11-13 Noviembre 2015
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Comunicación
35. Enfermedades raras
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ER-020 - TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA HEREDITARIA (HHT) CON AFECTACIÓN PULMONAR: HALLAZGOS ECOCARDIOGRAMA-ANGIOTAC

A. Ojeda Sosa1, Z. Santos Moyano2, L. Suárez Hormiga1, N. Moya Notario1, E. Verdugo Espinosa1, J. Pérez Marín1, S. Moreno Casas1, R. Apolinario Hidalgo1

1Servicio de Medicina Interna. Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno-Infantil. Las Palmas de Gran Canaria. 2Servicio de Medicina Interna. Hospital San Juan de la Cruz. Úbeda (Jaén).

Objetivos: El objetivo del estudio es describir la afectación pulmonar encontrada en los pacientes con diagnóstico HHT y correlacionar los hallazgos descritos en la ecocardiograma transtorácica con contraste (ETT-c) y el angio-TAC torácico (angioTC) realizados.

Métodos: Estudio retrospectivo, donde se revisaron 96 pacientes con diagnóstico de HHT, analizándose finalmente un total de 67 pacientes a los que se les había realizado ETT-c, en seguimiento en Consulta de Enfermedades Minoritarias, durante el periodo comprendido entre octubre/2012 y junio/2015 (SPSS versión 19.0). Se analizó y correlacionó los hallazgos encontrados en la ETT-c positivos, es decir, aquellos que en dicha prueba presentan paso de burbujas desde ventrículo derecho a ventrículo izquierdo, que sugieren la presencia de shunt arteriovenoso pulmonar; con los hallazgos encontrados en el angio-TAC pulmonar realizado a posteriori, para confirmar la presencia, localización y características de las posibles MAVP.

Resultados: En nuestra serie, se realizó ETT-c a 67 de pacientes, con los siguientes resultados: ETT-c normal en 54 casos (80,5%). ETT-c positivo en 13 pacientes (19,5%), a los cuales se les realizó posteriormente angio-TAC torácico: 5 ETT-c con paso de burbujas leve: angio-TAC normal en todos los casos. 8 ETT-c con paso de burbujas moderada-grave: angio-TAC describe la presencia de MAVP en todas ellas: 10 MAVP simples y 3 MAVP compleja. La localización pulmonar más frecuente fue lóbulos inferiores: 2 pacientes con MAVP en LID/3 pacientes con afectación en LID y LII/2 pacientes con MAVP en língula/1 paciente con afectación múltiple LID, LMD y língula.

Discusión: La telangiectasia hemorrágica Hereditaria es una enfermedad rara de carácter hereditario autosómico dominante. Destaca por la presencia de epistaxis, telangiectasias mucocutáneas y presencia de malformaciones arteriovenosas en distintos órganos como es el pulmón. En nuestra serie de pacientes, se observó que el 100% de los pacientes con ETT-c positivo grado leve no se detectaba la presencia de MAVP en el angio-TAC, mientras que aquellos que presentaban ETT-c positivo grado moderado-severo, el 100% presentaron MAVP en el angio-TAC.

Conclusiones: La ETT-c, prueba no invasiva, permite una adecuada valoración y la cuantificación del cortocircuito derecha-izquierda secundario a la presencia de MAVP en los pacientes con HHT. En el despistaje de MAVP, la técnica de estudio inicial debe ser la ETT-c. El angio-TAC es la prueba diagnóstica que nos ayuda a confirmar la presencia de MAVP, además nos aporta datos sobre sus características, tamaño y localización, que nos ayudan y orientan en la actitud terapéutica a seguir.

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