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XXXVII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI) y XII Congreso de la Sociedad de Medicina Interna de Aragón, Navarra, La Rioja y País Vasco (SOMIVRAN)
Zaragoza, 23-25 noviembre 2016
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9. Inflamación y enfermedades autoinmunes
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IF-055 - LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: DESCRIPCIÓN DE UNA COHORTE DE MÁS DE 35 AÑOS DE SEGUIMIENTO

B. Gracia Tello1, C. Raine2, A. Jones2, D. Isenberg2

1Medicina Interna. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. 2Centre of Rheumatology. University College of London Hospital. London.

Objetivos:El seguimiento a largo plazo en pacientes con lupus sistémico eritematoso (LES) ha sido publicado en contadas ocasiones. En este estudio se presenta el seguimiento de una cohorte de pacientes afectos con LES durante 37 años.

Material y métodos:Estudio descriptivo retrospectivo de una cohorte de pacientes con LES en el University College of London Hospital (UCLH) desde enero de 1978 hasta diciembre de 2015. Todos ellos cumplieron los criterios de la ACR para su inclusión. Para obtener la información se revisaron registros electrónicos y en papel analizando datos demográficos, clínicos y evolutivos.

Resultados:Se incluyeron 673 pacientes, 55 hombres y 618 mujeres. Los pacientes fueron predominantemente de raza caucásica (58,4%) afrocaribeñas (14,9%) y del sur de Asia (8,8%). La edad promedio al momento del diagnóstico fue de 28,9 años (DE 12,5). Las principales manifestaciones clínicas fueron artralgia/artritis (90,2%), lesiones cutáneas (66,2%), fotosensibilidad (41,5%), serositis (37,8%), úlceras orales (27,3%) y alopecia (23,7%). Más de un tercio de los pacientes presentaron afectación renal (34,6%) confirmada en hasta un 90% mediante biopsia renal (46% de la clase IV, el 22,3% de la clase III y el 17,2% de clase V) Durante la evolución, hasta un 20,8% de los pacientes tuvo afectación del SNC. Respecto a los autoanticuerpos, el 93,6% de los pacientes presentaron ANAs positivo (título > 1:80), 62,9% antiDNA, y hasta el 48,6% presentaron cifras bajas de complemento (C3). Otras enfermedades autoinmunes fueron diagnosticadas en nuestra cohorte incluyendo hipotiroidismo (7,7%), síndrome de Sjogren (7%) y síndrome anti-fosfolípido (6,8%). Del tratamiento, aunque la gran mayoría de los pacientes fueron tratados con prednisolona durante su enfermedad se utilizó la hidroxicloroquina en un 85,4%, azatioprina en un 39,8%, micofenolato en 36,8%, ciclofosfamida en el 23% y metotrexate en un 11,8% de forma individual o en combinación. Hasta un 19,9% de nuestros pacientes recibieron rituximab durante su evolución. Dentro de los datos de seguimiento, la mayoría de los pacientes permanecen en seguimiento activo (68,1%) con una media de seguimiento de 15,1 años. Del total de pacientes, un 14,7% han fallecido y un 13,1% han perdido el seguimiento (8,1% con localización conocida y un 5% localización desconocida). Entre las causas de muerte, el cáncer fue la principal con un 31,8%, sobre todo de la mama (16,1%) y pulmón (14,3%) y el linfoma no Hodgkin (10,7%). La segunda causa de muerte fue la infección (30,7%) seguida de la enfermedad cardiovascular incluyendo accidente cerebrovascular e infarto de miocardio (8%).

Discusión:En nuestra cohorte se encontró una distribución similar respecto a la epidemiología y a la clínica de la descrita en otras cohortes. La mortalidad total durante todo el seguimiento fue de aproximadamente el 14%, sin objetivar que el origen étnico se considerase un factor predictivo de mortalidad, y que pese a los avances médicos persiste una mortalidad prematura en los enfermos lúpicos. Entre las causas principales de mortalidad, llama la atención que en nuestra cohorte la principal causa fue el cáncer, siendo hasta 3 veces mayor en porcentaje que el descrito en otras cohortes. Sin embargo, el porcentaje de mortalidad secundario a infecciones no difirió del descrito en otras series.

Conclusiones:A pesar de que las perspectivas para el LES han mejorado en los últimos 50 años, sigue siendo una condición con una morbi-mortalidad significativas. La introducción de rituximab ha proporcionado una estrategia terapéutica adicional más allá de la inmunosupresión convencional, pero no es una cura. Estamos a la espera de la introducción de las terapias biológicas más exitosas para mejorar el resultado para nuestros pacientes.

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