IF-043 - SARCOIDOSIS CUTÁNEA EN EL HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO DE CIUDAD REAL
1Medicina Interna, 2Dermatología, 3Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital General de Ciudad Real. Ciudad Real.
Objetivos:Describir las características de pacientes con sarcoidosis cutánea y la coexistencia de otras formas de afectación sistémica en el momento diagnóstico.
Material y métodos:Se analizaron de forma retrospectiva los pacientes codificados con diagnóstico de sarcoidosis cutánea en el Hospital General Universitario de Ciudad Real entre los años 2011 y 2015. Se elaboró un protocolo de recogida de datos donde se incluyeron edad, sexo, nacionalidad, presencia de cicatrices, tatuajes, tipo de lesiones cutáneas, existencia de sarcoidosis torácica y estadio radiológico, enfermedad a otros niveles (ocular, osteoarticular, renal..), datos de laboratorio (calcio, enzima convertidora de angiotensina), recuento CD4 en lavado bronquio-alveolar, resultado histológico y espirométrico, tratamiento y respuesta evolutiva. En el estudio se excluyeron a los diagnosticados antes del año 2011.
Resultados:Se incluyeron 16 pacientes. De ellos 13 (81,3%) eran mujeres. La media de edad fue de 42,5 años (22-84). El 93,8% de nacionalidad caucásica. En 2 de ellos, las lesiones asentaban sobre cicatrices, y en otros 2, en tatuajes. Del total, 12 (75%) presentaron formas específicas a modo de mácula-pápula en 3 (18,8%), placas en 5 (31,3%), sólo 1 sobre cicatrices y afectación subcutánea. Se recogieron lesiones conjuntas en 2 (12,5%), tipo papulares y en placas. Sólo 1 de ellos lupus pernio. El resto (25%) eran no específicas tipo eritema nodoso. Un 68,8% tenía sarcoidosis torácica, con un estadio I radiológico 6 de ellos (37,5%), tipo II en 3 (18,8%) y III el 12,5%. En 6 se objetivó un patrón restrictivo espirométrico y normal en 3. A los restantes no se les realizó. El 31,3% de total tuvo sarcoidosis extratorácica además de cutánea: 4 (25%) osteoarticular y un caso ocular. En las pruebas complementarias, sólo 2 (12,5%) presentaron hipercalcemia, 7 (43,7%) elevación de ECA, y un cociente CD4/CD8 elevado en los 2 a los que se realizó broncoscopia. En el 80% de las biopsias cutáneas se aislaron granulomas sarcoidóticos. De los 16 pacientes, 15 (93,7%) recibieron tratamiento: 10 (62,5%) con corticoterapia, 2 (12,5%) con antipalúdicos, 1 con terapia combinada de corticoterapia y antipalúdicos, otro con corticoterapia y metotrexate, y otro con corticoterapia, metotrexate y antipalúdicos. Todos respondieron bien a tratamiento. Ninguno experimentó evolución tórpida.
Discusión:La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistémica idiopática en la que se sospecha como principal etiopatogenia mecanismos inmunológicos en un perfil genético predisponente. El diagnóstico es clínico y radiológico junto a la presencia de granulomas no necrotizantes tras un estudio de exclusión. La piel es el segundo territorio más afectado después del aparato respiratorio y predominante en la población femenina, al igual que refleja nuestro estudio. Las lesiones cutáneas se clasifican en específicas y no específicas, según se aíslen o no granulomas sarcoidóticos respectivamente. El lupus pernio es la más específica. Cursa con peor respuesta terapéutica y evolución a fibrosis pulmonar. El eritema nodoso es la lesión más frecuente. Se asocia a reversibilidad y pronóstico benigno. Cuando además hay adenopatías hiliares, paratraqueales, fiebre y artralgias se trata del síndrome de Löfgren, con prevalencia actual en España del 40%. Ninguno de nuestros pacientes lo presenta. Las formas cutáneas aisladas responden a tratamientos tópicos o infiltrativos. En nuestro caso, la terapia predominante es la corticoterapia sistémica ya que la mayoría de sujetos tenían sarcoidosis pulmonar asociada; y en segundo lugar, antipalúdicos en aquellos con afectación osteoarticular.
Conclusiones:La afectación cutánea puede ser la primera manifestación visible de un proceso sistémico subyacente como es la sarcoidosis. Algunas lesiones aportan información pronóstica y ayudan a elaborar un plan terapéutico. La piel es un lugar muy accesible y poco invasivo para la realización de biopsia.
