IF-111 - EXPERIENCIA EN NUESTRO CENTRO EN EL MANEJO DE LAS MIOPATÍAS INFLAMATORIAS (MII)
Medicina Interna. Complejo Hospitalario Universitario de Vigo. Vigo (Pontevedra).
Objetivos:Analizar las características epidemiológicas, clínica, laboratorio y tratamiento en una cohorte de pacientes de un hospital terciario diagnosticados miopatía inflamatoria.
Material y métodos:Se recogieron los datos de forma retrospectiva de los pacientes con MII diagnosticados entre enero de 2000 y enero de 2016 del Complejo hospitalario de Vigo, con realización de un análisis descriptivo de los mismos.
Resultados:En este periodo se etiquetaron de miopatía inflamatoria 15 pacientes, predominantemente mujeres con un 80% (12 pacientes). La edad media al diagnóstico fue de 59 años con un rango de 22 a 81 años. En cuanto a la especialidad responsable del diagnóstico y manejo fue Medicina interna (60%), Neurología y Reumatología (un 20% cada una). Decir que los remitidos a neurología presentaban fundamentalmente clínica de debilidad, los restantes también tenían afectación a otros niveles (articular, pulmonar y cutánea). La clasificación según el tipo de MII se realizó fundamentalmente en base a la clínica y la anatomía patológica, presentando en muchos casos hallazgos superponibles entre los distintos subtipos. Se diferenciaron: 6 DM (4 antisintetasa), 5 PM, 1 MCI, 2MNIM y una no diferenciada. Menos de la mitad de los pacientes se solicitaron autoanticuerpos específicos siendo positivos en 3 de ellos (dos antisintetasa con anti Jo1, anti Pl 7 y anti PL 12 y una MNIM con un anti HMRCG). Los anticuerpos asociados fueron anti RNP en una paciente con enfermedad mixta del tejido conectivo y anti Ro en una paciente con progresión pulmonar fulminante. Todos recibieron corticoides a dosis elevadas con asociación de un segundo inmunosupresor desde el principio en un 80% (azatioprina y metotrexato sobre todo). En el 66.6% de los pacientes necesitaron una segunda línea de tratamiento (solo uno por mala tolerancia), siendo el más empleado las inmunoglobulinas, luego se utilizaron hasta 6 fármacos diferentes. Se alcanzó remisión en 10 pacientes, 5 precisaron una segunda línea de tratamiento. No hubo ningún caso asociado a tumores y fallecieron 3 pacientes de los cuales sólo uno se relacionó con la miopatía.
Discusión:Las MII es un grupo infrecuente y heterogéneo con predominio en mujeres de edad media como sucede en nuestra serie. El resto de características epidemiológicas coinciden con la literatura salvo la ausencia de casos relacionados con el cáncer, desconocemos el motivo pero hay pacientes con escaso tiempo de seguimiento. El diagnóstico se realiza por clínica, parámetros analíticos sugestivos (elevación de enzimas musculares) e histología. En los últimos años se han descubierto su asociación con autoanticuerpos específicos y asociados que pueden ayudar a la orientación diagnóstica y pronóstico en un grupo de enfermedades tan heterogéneo. En nuestra serie sólo se solicitaron en un 33% siendo positiva en un 60% de las realizadas. Decir que la relación clínica y estos anticuerpos fue similar a la ya descrita (ejemplo: anti Jo 1 con afectación pulmonar grave). El tratamiento observado coincide con la descrito en la literatura previa destacando el uso inicial de corticoides e inmunosupresores como la azatioprina y una mayor disparidad de cara a una 2ª línea de tratamiento; más aún al ser manejada por distintas especialidades médicas.
Conclusiones:La MII es una entidad infrecuente en cuyo diagnóstico pueden intervenir varias especialidades médicas. Su heterogeneidad e infrecuencia dificulta su manejo y diagnóstico por ello se debe de optimizar con la solicitud creciente de autoanticuerpos y el manejo en unidades específicas.
