IF-034 - POLIAUTOINMUNIDAD EN PACIENTES CON ESCLERODERMIA
1Medicina Interna, 2Unidad de Enfermedades Sistémicas. Hospital San Cecilio. Granada.
Objetivos:La esclerodermia (ES) es una conectivopatía de base autoinmune bien establecida. Existen genéticos y epidemiológicos que apuntan a la existencia de un trasfondo común con otras patologías sistémicas, así como una predisposición a la agregación familiar y al desarrollo de múltiples enfermedades autoinmunes en estos pacientes, es decir, a la poliautoinmunidad (PAI).
Material y métodos:Estudio descriptivo transversal de una cohorte de 72 pacientes diagnosticados de ES.
Resultados:Se analizaron un total de 72 pacientes con criterios diagnósticos de ES limitada (61%), ES difusa (15%), SINE (15%) y pre-ES (11%). La mayoría fueron mujeres (M 68/V 4) con una edad media de 63,7 años (+± 11). La edad media al diagnóstico fue de 54,5 años (± 12,4). La prevalencia de PAI en la muestra fue del 36,1%, con afectación exclusivamente femenina, sin encontrar correlación con edad al diagnóstico (rho = 0,12, p < 0,01) ni con la variante. Así mismo, tampoco hubo diferencias significativas en cuanto al perfil autoinmune (χ2 = 3,9 con una significación de 0,4) presentándose una distribución similar de frecuencia de positividad para anticuerpos anticetrómero y anti SCL-70.El 17% de los pacientes con PAI presentó asociación con más de una enfermedad autoinmune. La asociación más frecuentemente observada fue con el síndrome de Sjögren (13,9%) seguida de la patología autoinmune tiroidea (global -12,5%, enfermedad de Graves- 2,8%- y tiroiditis de Hashimoto – 9,7%), la enfermedad hepática autoinmune (8,3%), LES (2,8%), miopatía inflamatoria (2,8%), artritis reumatoide (AR) (1,4%) y arteritis de Takayasu (1,4%). El riesgo relativo para cada enfermedad, estimado en base a la razón de prevalencia con respecto a la prevalencia mundial, fue de 1.666 en el caso de la enfermedad hepática autoinmune, 555 en la miopatía inflamatoria, 115 en LES, 46 en Sjögren, 12 en la tiroiditis de Hashimoto y 1,4 en la AR.
Discusión:En nuestra cohorte, más de un tercio de los pacientes con ES presentaron asociación con al menos otra patología autoinmune. Aun siendo más frecuente la asociación con la enfermedad de Sjögren, la fuerza de la asociación es más significativa en el caso de las hepatopatías de base inmune, teniendo en cuenta la menor prevalencia mundial de las últimas (0,005% frente a 0,3%). En nuestro estudio, no se encontraron diferencias significativas en cuanto a las características de los pacientes con PAI frente a los que no la presentaban.
Conclusiones:Aunque nuestro estudio presenta limitaciones en relación a su tamaño muestral, los datos son concordantes con los evidenciados en otras series, los cuales ponen de manifiesto la predisposición a la PAI de los pacientes con esclerodermia. En base a nuestros resultados, consideramos que más estudios son necesarios para esclarecer las bases genéticas y epigenéticas de esta asociación, así como las repercusiones clínicas de la misma.
