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XXXVI Congreso Nacional de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI). IX Congreso de la Sociedad Extremeña de Medicina Interna (SEXMI)
Sevilla, 11-13 noviembre 2015
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Comunicación
47. Varios
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V-074 - TIMOMA Y ERITROBLASTOPENIA COMO SÍNDROME PARANEOPLÁSICO ASOCIADO

A. Santos-Martínez, R. García-Jiménez, M. Gómez-Antúnez, F. Cabrera-Aguilar, M. Gallego-Alonso-Colmenares, B. Pinilla-Llorente, A. Muiño-Míguez

Servicio de Medicina Interna B. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid.

Objetivos: Analizar en los pacientes diagnosticados de timoma la presencia de aplasia de células rojas (ACPR) o eritroblastopenia como síndrome paraneoplásico.

Métodos: Estudio observacional retrospectivo de los casos diagnosticados de timoma en los últimos 16 años (hasta enero de 2015). Se recogieron datos demográficos, comorbilidades, sintomatología, pruebas diagnósticas, tratamiento, anatomía patológica, evolución y supervivencia.

Resultados: De un total de 50 pacientes diagnosticados de timoma, 4 (8%) presentaban eritroblastopenia. La edad media al diagnóstico de los pacientes fue de 52 años. El diagnóstico de este síndrome paraneoplásico fue, en 3 de los 4 casos, simultáneo al timoma y se realizó mediante biopsia de médula ósea. Otro paciente está pendiente de cirugía. Presentaban además otros síndromes paraneoplásicos como trombopenia autoinmune (un caso) e hipogammaglobulinemia (dos casos). En los casos en que se realizó timectomía la aplasia de células rojas no remitió. En la actualidad, dos de los pacientes continúan en remisión del timoma. Otro de ellos presentó una recidiva a los 4 años de la timectomía y falleció 8 años después. Otro paciente está pendiente de cirugía de extirpación del timo.

 

Caso 1

Caso 2

Caso 3

Caso 4

Sexo

Varón

Varón

Mujer

Mujer

Edad diagnóstico

35

46

57

69

Clasificación OMS

B1

B1

A

-

Tratamiento ACR

Transfusión y prednisona

Prednisona, inmunosupresores, Igs monoclonales

Prednisona

Transfusión

Tratamiento timoma

Qx, Qt, Rt

Qx

Qx

Pendiente QX

Otros síndromes paraneoplasicos

Trombocitosis

Hipogammaglobulinemia

Hipogammaglobulinemia

No

Supervivencia desde diagnóstico

8 años

11 años

1 año

1 año

Discusión: La ACRP se caracteriza por la ausencia de precursores eritroides en la médula ósea y un número bajo de reticulocitos circulantes. Aparece hasta en un 15% de los pacientes diagnosticados de timoma. Es más frecuente en mujeres de edad avanzada. Remite hasta en un 40% de los pacientes tratados con timectomía, en el resto de los casos el tratamiento se realiza con trasfusiones e inmunosupresores.

Conclusiones: En todo paciente con anemia y timoma se debe sospechar eritroblastopenia y descartarla mediante biopsia de medula ósea.

Idiomas
Revista Clínica Española

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