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XXXVII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI) y XII Congreso de la Sociedad de Medicina Interna de Aragón, Navarra, La Rioja y País Vasco (SOMIVRAN)
Zaragoza, 23-25 noviembre 2016
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42. Inflamación/Enfermedades autoinmunes
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IF-105 - ANÁLISIS DE LOS PACIENTES CON SÍNDROME DE VOGT KOYANAGI HARADA EN UN HOSPITAL DE TERCER NIVEL

B. Muñoz Delgado, L. Vela de la Cruz, P. Demelo Rodríguez, E. Martin Higueras, J. del Toro Cervera

Consulta de Enfermedades Minoritarias. Servicio de Medicina. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid.

Objetivos:La enfermedad de Vogt Koyanagi Harada (VKH), es una enfermedad inflamatoria multisistémica poco frecuente. Se manifiesta como una panuveítis granulomatosa bilateral, crónica y difusa, típicamente caracterizada por desprendimiento seroso de la retina y frecuentemente asociada a alteraciones neurológicas (meningitis), auditivas y dermatológicas. El objetivo del presente estudio fue analizar las características generales de los pacientes diagnosticados de esta enfermedad en el HGUGM en los últimos 10 años.

Material y métodos:Se recogieron de forma retrospectiva todos los pacientes con diagnóstico de VKH entre los años 2005 y 2015 y se evaluaron las características de los pacientes y las manifestaciones clínicas, atendiendo principalmente a las manifestaciones oculares, neurológicas, auditivas y dermatológicas. Para la recogida de los datos se revisaron las historias clínicas de los pacientes diagnosticados de VKH según la CIE-10.

Resultados:Se encontraron 3 pacientes con diagnóstico de VKH en el período de estudio, todos ellos mujeres. La paciente 1 presentó uveítis de repetición en ambos ojos, con múltiples complicaciones a dicho nivel y necesidad de realizar iridotomía en ambos ojos por sinequias iridocristalinas, así como cataratas en ambos ojos, glaucoma y desprendimiento de retina bilateral. No presentaba antecedente de alteraciones neurológicas, auditivas ni cutáneas. El tratamiento se basó en corticoides tópicos y las cirugías previamente mencionadas. La paciente 2 presentó un episodio de panuveítis bilateral, sin describir complicaciones en la evolución a dicho nivel. También presentaba hipoacusia neurosensorial bilateral. No clínica neurológica ni clínica cutánea. Había recibido ocasionalmente corticoides tanto a nivel ocular como sistémico, con buena evolución posterior. La paciente número 3 presentó uveítis bilateral, acompañada de migraña sin aura, sin otra clínica neurológica; no alteraciones auditivas o dermatológicas. Había recibido inicialmente tratamiento con corticoides locales y sistémicos, pero ante la persistencia de actividad de la enfermedad requirió administración de fármacos biológicos.

Discusión:La enfermedad de Vogt Koyanagi Harada es una enfermedad poco frecuente, con una incidencia anual estimada de 1/400.000 habitantes. Afecta fundamentalmente a mujeres jóvenes y con piel oscura, con una edad media de inicio de la enfermedad de 30 años. Afecta a los tejidos ricos en melanocitos, presentando los pacientes manifestaciones oculares, neurológicas, auditivas y dermatológicas principalmente. El tratamiento se basa en los corticoides, pudiendo requerir ciclofosfamida, fármacos antimetabolito o fármacos biológicos si no hay mejoría o hay recidivas frecuentes.

Conclusiones:La enfermedad de Vogt Koyanagi Harada es una enfermedad poco frecuente, con afectación multisistémica y que puede provocar importantes secuelas principalmente a nivel ocular, por lo que requerirá de un abordaje multidisciplinar y un seguimiento estrecho.

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IF-020. SARCOIDOSIS

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