IF-128 - ANÁLISIS DESCRIPTIVO SOBRE MIOPATÍAS INFLAMATORIAS EN UN SERVICIO DE MEDICINA INTERNA
1Servicio de Medicina Interna. 2Servicio de Dermatología. Hospital Costa del Sol. Marbella (Málaga).
Objetivos: Revisar las características epidemiológicas, clínicas, tratamiento y evolución de los casos diagnosticados de miopatías inflamatorias (MI) en nuestro un servicio.
Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de los casos diagnosticados entre enero/2000-mayo/2015 en el Hospital Costa del Sol (2º nivel).
Resultados: Se diagnosticaron 17 pacientes: 11 (65%) mujeres, 6 (35%) hombres, con edad media de 53 años. 11 casos (65%) eran dermatomiosistis (DM) (dos casos asociados a neoplasia de pulmón activo y carcinoma de mama curado), 5 (29%) polimiositis (PM), uno fue un síndrome de superposición a otras conectivopatías (LES). Síntomas de inicio: debilidad muscular proximal 12%, dolor muscular 18%, fatiga 18%, manifestaciones cutáneas 40%, fenómeno de Raynaud 6% y artritis 6%. En su evolución tuvieron manifestaciones cutáneas el 71%, debilidad muscular o dolor muscular el 60% y un 35% afectación articular (6), fenómeno de Raynaud (2), manos de mecánico (4) o afectación pulmonar (4). El 65% presentaron elevación de enzimas de daño miopático, el 60% elevó la PCR (media 21 mg/dl) y el 47% elevó la VSG (media 51 mm/h). Los ANAS fueron positivos en el 42%, con antisintetasa positivo un solo caso y anti CADM-140/MDA5 positivos en dos casos; anti Jo, antiSRP, antiMi2 y anTIF1 fueron en todos negativos. En 11 pacientes se realizó EMG (siendo patológico en el 55%) y pruebas de función respiratoria en 10 (con alteración el 20%). Se realizó biopsia cutánea en 8 casos (patológica 87%) y biopsia muscular en 11 casos (patológicas 82%). Los marcadores tumorales estaban elevados en 3 casos: CEA en una neoplasia de pulmón, Ca19.9 en un quiste intestinal, Ca15.3 sin evidencia final de neoplasia. El 94% recibieron corticoides, seguido de metrotexate (65%), azatioprina (41%), micofenolato (18%), tacrólimus (12%), ciclosporina (6%), inmunoglobulinas (6%) y rituximab en un paciente con actividad clínica persistente. El 77% de los pacientes presentan actividad clínica controlada: 1 caso en remisión sin tratamiento, 1 caso en remisión con corticoides, 1 caso en remisión con hidroxicloroquina (LES) y 9 casos en tratamiento de mantenimiento con actividad clínica controlada (56% metrotexate, 22% micofenolato, 22% tacrólimus). Un total de 8 pacientes han recibido más de un fármaco inmunosupresor, con enfermedad no controlada en 4 casos.
Discusión: Las MI son un grupo heterogéneo de enfermedades musculares autoinmunes que cursan con clínica dermatológica y debilidad muscular, que puede presentarse de forma aislada o en asociación a otras enfermedades autoinmunes. Pueden ser, además, una manifestación pareaneoplásica y, por tanto, está indicado el despistaje de neoplasia oculta. La detección de anticuerpos, no siempre presentes, tiene utilidad diagnóstica y pronóstica, debiéndose ampliar la detección de autoanticuerpos como el antiMDA5 y antiTIF1. Con frecuencia precisa de tratamiento inmunosupresor, y en ocasiones con escasa respuesta.
Conclusiones: En nuestro medio las MI son más frecuentes en mujeres. Destacan las manifestaciones dermatológicas en más del 70% junto con la clínica muscular en más de la mitad de ellos. Tal como está descrito, son más frecuentes las dermatomiositis, con un porcentaje significativo de dermatomiositis amiopática (64% de ellas). El estudio histológico fue diagnóstico en más del 80% en los que se realizó. El estudio de autoinmunidad en nuestro medio fue de escasa rentabilidad. Los tratamientos más utilizados fueron corticoides y metrotexate, precisando de varios inmunosupresores en aquellos casos de difícil control, con control de la enfermedad en más del 75% de los casos.
