765 - AMILOIDOSIS CARDÍACA POR TRANSTIRRETINA. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y EVOLUCIÓN DE 71 PACIENTES
1Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Lucus Augusti, Lugo. 2Servicio de Medicina Nuclear. Hospital Universitario Lucus Augusti, Lugo.
Objetivos: Describir las características clínicas y evolutivas de pacientes con amiloidosis cardíaca por transtirretina (AC-ATTR).
Métodos: Estudio retrospectivo realizado en el área de Lugo de 71 pacientes con diagnóstico de AC-ATTR mediante captación por gammagrafía cardíaca (grado 2 o superior).
Resultados: Se identificaron 71 pacientes, con una edad media 83,2 (4,7) años, en su mayoría (83,1%) varones. El motivo de evaluación más frecuente (69%) fue la ICC (cursando con FEP el 73,5% y NYHA avanzado (III-IV) el 50%), seguida de HVI (29%), alteraciones del ritmo (15,5%), ángor (8,5%), valvulopatía (7%) y síncope (6%). El 85,9% presentaban diagnósticos de cardiopatía alternativos previamente. El 97,2% de los pacientes mostraban un ecocardiograma compatible, y el 94,4% signos EKG característicos [11 (15,5%) HVI, 14 (19,7%) voltajes bajos, 36 (50,7%) bloqueos cardíacos y 7 (23,9%) patrón de seudoinfarto]. El 100% tenían NT-proBNP elevado [media de 5406,8 (6202,6)] y una troponina I patológica el 32,4%. Se realizó RMN al 22,5% de los pacientes mostrando en un 100% de ellos una resonancia compatible. Se realizó test genético a 32 (45,1%) pacientes, presentándose en 2 pacientes la mutación Val50Met, y en un paciente la mutación Ile88Leu. El 95,8% tenía comorbilidad y el 67,6% dependencia (95,8% leve). El año previo al diagnóstico, 15 (21,1%) pacientes habían ingresado por ICC [media nº episodios 0,24 (0,5)]; y el año siguiente, 19 (26,7%) [media 0,46 (0,9)]. Solo el 2,8% fueron tratados con tafamidis. Fallecieron 25 (35,2%) pacientes [mediana de supervivencia: 497 (136) días], 8 (11,3%) por ICC, 3 (4,2%) por muerte súbita y 14 (19,7%) por otras causas (7 infecciones, 1 neoplasia, 1 TCE, 1 ictus y 5 desconocidos).
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Diagnósticos de cardiopatía previa |
Total [61 (85,9) pacientes] |
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C. isquémica |
14 (19,7) |
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C. hipertensiva |
10 (14,1) |
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C. hipertrófica |
19 (26,7) |
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C. restrictiva |
9 (12,7) |
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C. valvular |
26 (36,6) |
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ICC FEP |
18 (25,3) |
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ICC FER |
9 (12,7) |
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Total (71 pacientes) |
Fallecidos [24 (33,8%)] |
Vivos [47 (66,2%)] |
p |
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Edad |
83,2 (4,7) |
82,5 (5,1) |
84,4 (3,9) |
0,086 |
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Mediana = 84 |
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Sexo |
Mujer |
12 (16,9) |
4 (15,4) |
8 (17,8) |
0,536 |
|
Varón |
59 (83,1) |
22 (84,6) |
37 (82,2) |
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|
FEVI al diagnóstico |
52,8 (11,4) |
53,5 (13) |
52,3 (10,4) |
0,689 |
|
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NYHA al diagnóstico |
2,3 (0,8) |
2,5 (0,7) |
2,1 (0,8) |
0,014 |
|
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NYHA I |
13 (20%) |
1 (4,2) |
12 (29,3) |
0,061 |
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|
NYHA II |
24 (36,9) |
10 (41,7) |
14 (34,1) |
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|
NYHA III |
27 (41,5) |
12 (50) |
15 (36,6) |
||
|
NYHA IV |
1 (1,5) |
1 (4,2) |
0 (0) |
||
|
NT-proBNP al diagnóstico |
5.406,8 (6.202,6) |
6.613,8 (5.699,9) |
4.565,5 (6.481,5) |
0,217 |
|
|
TpI patológica al diagnóstico |
23 (32,4) |
11 (42,3) |
12 (26,7) |
0,175 |
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|
Índice PROFUND |
3,3 (3) |
3,6 (2,6) |
3,1 (3,3) |
0,500 |
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|
Índice de Charlson |
6,3 (2) |
6,7 (1,8) |
6 (2,1) |
0,145 |
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|
Comorbilidad (índice de Charlson > 3) |
68 (95,8) |
26 (100) |
42 (93,3) |
0,464 |
|
|
Comorbilidades |
|||||
|
Tabaquismo |
17 (23,9) |
7 (26,9) |
10 (22,2) |
0,655 |
|
|
Abuso de alcohol |
9 (12,7) |
4 (15,4) |
5 (11,1) |
0,987 |
|
|
Hipertensión |
50 (70,4) |
20 (76,9) |
30 (66,7) |
0,521 |
|
|
Diabetes |
18 (25,4) |
7 (26,9) |
11 (24,4) |
1 |
|
|
Dislipemia |
38 (53,5) |
16 (61,5) |
22 (48,9) |
0,434 |
|
|
Obesidad |
11 (15,5) |
5 (19,2) |
6 (13,3) |
0,367 |
|
|
Fibrilación auricular |
43 (60,6) |
15 (57,7) |
28 (62,2) |
0,901 |
|
|
Marcapasos |
10 (14,1) |
4 (15,4) |
6 (13,3) |
1 |
|
|
Cardiopatía isquémica |
14 (19,7) |
8 (30,8) |
6 (13,3) |
0,142 |
|
|
Valvulopatías |
26 (36,6) |
11 (42,3) |
15 (33,3) |
0,617 |
|
|
Insuficiencia cardíaca (previa) |
27 (38) |
13 (50) |
14 (31,1) |
0,185 |
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|
EPOC |
9 (12,7) |
7 (26,9) |
2 (4,4) |
0,10 |
|
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Ictus |
5 (7) |
2 (7,7) |
3 (6,7) |
1 |
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|
Enfermedad renal crónica |
35 (49,3) |
14 (53,8) |
21 (46,7) |
0,736 |
|
|
Anemia crónica (hemoglobina < 10 mg/dL) |
11 (15,5) |
5 (19,2) |
6 (13,3) |
0,367 |
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|
Síndrome del túnel carpiano (EMG) |
15 (21,1) |
3 (11,5) |
12 (26,7) |
0,227 |
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|
Otra neuropatía periférica (EMG) |
9 (12,7) |
2 (7,7) |
7 (15,6) |
0,470 |
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Tendinopatía crónica (rotura manguito, bíceps proximal o cuádriceps; dedo en resorte; Dupuytren) |
1 (1,4) |
1 (3,8) |
0 (0) |
pNS |
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Estenosis del canal lumbar |
6 (8,5) |
1 (3,8) |
5 (11,1) |
0,404 |
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Neoplasia activa |
10 (12,1) |
4 (15,4) |
6 (13,3) |
0,716 |
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ETV |
4 (5,6) |
2 (4,4) |
2 (7,7) |
0,620 |
|
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Demencia |
4 (5,6) |
4 (15,4) |
0 (0) |
0,015 |
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Conclusiones: La amiloidosis es una entidad frecuente en nuestro medio y probablemente infradiagnosticada. El grupo objetivo lo constituye varones pluripatológicos de edad avanzada, con ICC FEP, NT-proBNP elevado y signos típicos en EKG e imagen. Es vital identificar a dichos pacientes dada la alta mortalidad y asentar la gammagrafía como prueba de certeza diagnóstica.
