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Vol. 221. Issue 1.
Pages 18-25 (January 2021)
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Vol. 221. Issue 1.
Pages 18-25 (January 2021)
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DOI: 10.1016/j.rceng.2019.12.011
Pheochromocytoma: A three-decade clinical experience in a multicenter study
Feocromocitoma: experiencia clínica de tres décadas en un estudio multicéntrico
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P. Iglesiasa,b,
Corresponding author
piglo65@gmail.com

Corresponding author.
, E. Santacruza, P. García-Sanchoc, A.P. Marengoc, F. Guerrero-Pérezc, H. Piand, C. Fajardoe, C. Villabonac, J.J. Díeza,b
a Servicio de Endocrinología, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España
b Servicio de Endocrinología, Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda, Madrid, España
c Servicio de Endocrinología, Hospital Universitario Bellvitge, L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona, España
d Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España
e Servicio de Endocrinología, Hospital Universitario de La Ribera, Alcira, Valencia, España
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Rev Clin Esp. 2021;221:30-210.1016/j.rceng.2020.02.007
M Curras-Freixes, J Salvador
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Tables (2)
Table 1. Twenty-four-hour urinary catecholamine and metanephrine levels in PCC patients.
Table 2. Relationship between the type of alpha blockade and development of perioperative complications (p = .776).
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Abstract
Objective

To analyze the clinical and analytical features, diagnostic tests, therapies, and outcomes of pheochromocytoma (PCC).

Design and Methods

A multicenter retrospective study in surgically treated patients with PCC followed in 3 Spanish tertiary referral hospitals.

Results

A total of 106 patients (61 [57.5%] women, mean age 52.3 ± 14.8 years) were evaluated. At diagnosis, PCC was symptomatic in 62% and sporadic in 83%. Patients with familial PCC were significantly younger than those with sporadic disease (40.8 ± 14.2 years vs 54.5 ± 13.9 years, p < .001). Familial PCCs were more frequently associated with MEN2A (n = 8). Levels of 24-h urinary fractionated metanephrines were positively related to tumor size. The maximum tumor diameter was 4.3 cm (3–6 cm); 27.7% of the patients had tumors ≥6 cm. Incidental PCCs were significantly smaller than symptomatic PCCs (3.4 cm [2.4–5.0 cm] vs 5.6 cm [4.0–7.0 cm], p < .001). Scintigraphy by ¹²³I-metaiodobenzylguanidine showed a high sensitivity (81.9%). Preoperative alpha blockade with phenoxybenzamine was used in 93.6% and doxazosin in the rest. Laparoscopic surgery was used in 2/3 of the patients, with a low conversion (1.9%) to open surgery. Perioperative complications appeared in approximately 20% of patients, mainly hypertensive crisis (9.4%). Recurrent disease appeared in 10%, and malignant PCC was uncommon (6.3%).

Conclusions

PCCs surgically treated in Spain are usually large, symptomatic, and sporadic tumors diagnosed around the sixth decade of life. Hereditary PCC is usually associated with MEN2A. The main type of surgical technique used is laparoscopic surgery, and the prevalence of metastatic PCC is low.

Keywords:
Pheochromocytoma
Multiple endocrine neoplasia
Neurofibromatosis type 1
Von Hippel-Lindau disease
Resumen
Objetivo

Analizar las características clínicas y analíticas, las pruebas diagnósticas, los tratamientos y los resultados del feocromocitoma (FCC).

Diseño y Métodos

Estudio multicéntrico retrospectivo en pacientes con FCC tratados quirúrgicamente y seguidos en 3 hospitales terciarios de referencia españoles.

Resultados

Se analizaron un total de 106 pacientes (61 [57,5%] mujeres, edad media 52,3 ± 14,8 años). En el diagnóstico, el FCC fue sintomático en el 62% de los casos y esporádico en el 83%. Los pacientes con FCC familiar eran significativamente más jóvenes que aquellos que presentaban la enfermedad esporádica (40,8 ± 14,2 años vs 54,5 ± 13,9 años, p < 0,001). El FCC familiar se asociaba con mayor frecuencia a la MEN2A (n = 8). Los niveles de 24 h de metanefrinas en orina se relacionaron positivamente con el tamaño del tumor. El diámetro tumoral máximo fue 4,3 cm (3–6 cm); el 27,8% de los pacientes tenían tumores ≥6 cm. Los FCC incidentales eran significativamente más pequeños que los FCC sintomáticos (3,4 cm [2,4–5,0 cm] vs. 5,6 cm [4,0–7,0 cm], p < 0,001). La gammagrafía con ¹²³I-metaiodobencilguanidina mostró una alta sensibilidad (81,9%). En el 93,6% de los casos se usó el bloqueo alfa preoperatorio con fenoxibenzamina y con doxazosina en los demás casos. En 2/3 de los pacientes se empleó la cirugía laparoscópica, con una baja tasa de conversión (1,9%) a cirugía abierta. En aproximadamente en el 20% de los pacientes aparecieron complicaciones perioperatorias, principalmente crisis hipertensivas (9,4%). La enfermedad recurrente apareció en el 10% de los casos, y el FCC maligno fue raro (6,3%).

Conclusiones

Los FCC tratados quirúrgicamente en España suelen ser tumores grandes, sintomáticos y esporádicos diagnosticados alrededor de la sexta década de vida. El FCC

Palabras clave:
Feocromocitoma
Neoplasia endocrina múltiple
Neurofibromatosis tipo 1
Enfermedad de von Hippel-Lindau

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