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Vol. 214. Núm. 5.
Páginas 266-274 (Junio - Julio 2014)
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Vol. 214. Núm. 5.
Páginas 266-274 (Junio - Julio 2014)
Actualización clínica
DOI: 10.1016/j.rce.2014.01.016
Glomerulopatía C3: una nueva entidad basada en el complemento
C3 glomerulopathy: A new complement-based entity
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A. de Lorenzo??
Autor para correspondencia
doctorberto@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, S. Tallón, B. Hernández-Sevillano, G. de Arriba
Servicio de Nefrología, Hospital Universitario de Guadalajara, Departamento de Medicina, Universidad de Alcalá, Alcalá de Henares, Madrid, España
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Tabla 1. Nueva clasificación de las glomerulonefritis membranoproliferativas
Tabla 2. Series de casos de glomerulopatía C3: características, tratamiento y evolución
Tabla 3. Eculizumab: dosificación y forma de administración
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Resumen

La glomerulopatía C3 es una nueva entidad descrita recientemente que ha cambiado la visión, el tratamiento y la clasificación de algunas enfermedades glomerulares. Engloba 2patologías similares pero claramente diferenciadas: la enfermedad por depósitos densos y la glomerulonefritis C3 propiamente dicha. La vía alternativa del complemento juega un papel fundamental en su patogenia, y en concreto las mutaciones o defectos en sus factores reguladores (fundamentalmente factorH y factorI), así como la presencia de autoanticuerpos adquiridos (factor nefrítico C3) que generan una activación desenfrenada del sistema, y en último término un depósito de sus productos a nivel glomerular. Su mal pronóstico y la aparición en población joven hacen preciso el estudio de nuevas alternativas terapéuticas. Recientemente eculizumab, un anticuerpo anti C5, ha demostrado efectividad en el tratamiento de estos pacientes.

Palabras clave:
Glomerulopatía C3
Enfermedad por depósitos densos
Vía alternativa del complemento
Factor H
Factor I
Factor nefrítico C3
Eculizumab
Abstract

C3 glomerulopathy is a new, recently described entity that has changed the perspective, treatment and classification of a number of glomerular diseases. It encompasses 2 similar but clearly differentiated pathologies —the dense-deposit disease and C3 glomerulonephritis itself. The alternative complement pathway plays a fundamental role in its pathogenesis and, specifically, the mutations and defects in its regulatory factors (mainly factor H and factorI), as well as the presence of acquired autoantibodies (C3 nephritic factor), which generates an unbridled activation of the system, and ultimately, a deposit of its products at the glomerular level. Its poor prognosis and onset in young populations makes the detailed study of new therapeutic alternatives for this disease essential. Recently eculizumab, an anti-C5 antibody, has demonstrated effectiveness in the treatment of these patients.

Keywords:
C3 glomerulopathy
Dense-deposit disease
Alternative complement pathway
Factor H
Factor I
C3 nephritic factor
Eculizumab

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