IF-056 - ENFERMEDAD DE BEHÇET: REVISIÓN DE 9 CASOS
1Servicio de Medicina Interna. Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz. Badajoz. 2Servicio de Medicina Interna. Hospital Don Benito-Villanueva de la Serena. Don Benito (Badajoz).
Objetivos: La enfermedad de Behçet (EB) es una vasculitis que afecta a vasos de distinto tamaño y se caracteriza por la presencia de aftas orales recurrentes asociadas a otras manifestaciones: aftas genitales, manifestaciones cutáneas, oculares, vasculares o neurológicas entre otras. El objetivo de este trabajo es describir las características clínicas de los pacientes diagnosticados de EB, así como los tratamientos utilizados y las complicaciones asociadas.
Métodos: Se trata de un estudio descriptivo retrospectivo. Se tomó una muestra de 9 pacientes diagnosticados de EB en el servicio de Medicina Interna del Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz en un periodo de diez años. Se recogieron los datos a partir de la historia clínica. El análisis estadístico se realizó con el programa SPSS 15.0.
Resultados: Se recogieron 9 pacientes diagnosticados de EB. El 66,7% eran varones. La edad media al diagnóstico fue de 32,78 años. Todos eran españoles y de raza blanca. No tenían antecedentes familiares de enfermedades autoinmunes. Los síntomas por los que consultaron fueron: 44,4% por úlceras orales y genitales, 33,3% uveítis, 11,1% por fiebre y 11,1% por cuadro constitucional. Al diagnóstico todos referían úlceras orales de repetición de al menos un año de evolución. En la afectación clínica por sistemas: el 77,7% presentaron lesiones cutáneas (44,4% pseudofoliculitis y 33,3% eritema nodoso), el 44,4% fiebre al inicio; un 55,6% artromialgias, 55,6% afectación ocular; el 11,1% afectación neurológica por trombosis de senos venosos, el 11,1% afectación digestiva con aftas en la mucosa colónica compatible con EB y el 22,2% adenopatías cervicales no significativas. En los hallazgos analíticos destacaron: leucocitosis (33,3%); reactantes de fase aguda elevados (25%) y anticuerpos antinucleares positivos (ANA) (37,5%). Resto de autoinmunidad y anticuerpos antifosfolípidos negativos. El HLA-B51 fue positivo en el 44,4% de los casos. En cuanto al tratamiento: tres pacientes se trataron en monoterapia con esteroides; dos con colchicina; uno con esteroides y colchicina; otro con esteroides y ciclosporina y dos recibieron sólo tratamiento tópico para úlceras. El 44,4% de los pacientes mejoró con el tratamiento instaurado. El resto precisó añadir otros fármacos: azatioprina a corticoides orales (11,1%), colchicina a prednisona oral (11,1%), adalimumab a esteroides orales (11,1%), colchicina y prednisona oral al tratamiento tópico (11,1%) y azatioprina a colchicina (11,1%). Se realizó terapia de mantenimiento con colchicina (25%), colchicina y adalimumab (25%), prednisona oral a dosis bajas y azatioprina (12,5%), prednisona oral a dosis inferiores a 10 mg/día y adalimumab (25%) y terapia tópica (12,5%); utilizando adalimumab principalmente para la afectación ocular. El 44% precisó ingresos hospitalarios posteriores por brotes de la enfermedad y un paciente presentó necrosis avascular de cabeza del fémur por esteroides.
Discusión: La EB afecta predominantemente a varones jóvenes. El motivo de consulta más frecuente son las úlceras orales recurrentes (100% de nuestros enfermos). Las manifestaciones clínicas de nuestros pacientes, se asemejan a las descritas en la bibliografía. Los ANA son positivos en un tercio de los casos en nuestro estudio, a título bajo, y no se asocian a características que pongan en duda el diagnóstico de EB. El HLA B51 se ha asociado más con casos familiares que esporádicos, sin tener ninguno de nuestros pacientes antecedentes familiares de EB. El tratamiento depende de la afectación de la enfermedad, pudiendo utilizarse terapia tópica con esteroides o asociada a colchicina para úlceras recurrentes y precisando añadir colchicina, inmunosupresores o biológicos cuando existe refractariedad al tratamiento o afectación de otros órganos.
Conclusiones: La EB es una vasculitis poco frecuente. El diagnóstico se basa en criterios clínicos siendo imprescindible la presencia de aftas orales recurrentes. Se asocia a HLA B51. El tratamiento es variable dependiendo del tipo de afectación. Es preciso un seguimiento para control de los síntomas y prevenir recurrencias.
