EM-001 - REGISTRO DE AMILOIDOSIS EN UN HOSPITAL COMARCAL
E.M. Fonseca Aizpuru, E. González García y M.J. Barragán González en representación del Grupo de Trabajo Unidad de Amiloidosis del Área Sanitaria V de Asturias
1Medicina Interna. Hospital Valle del Nalón. Langreo (Asturias). (2)Nefrología. Hospital Lucus Augusti. Lugo.
Objetivos: Medir la incidencia y características de la amiloidosis en nuestra área.
Métodos: Estudio retrospectivo de pacientes diagnosticados de amiloidosis.
Resultados: Se obtuvieron 6 pacientes (2 mujeres y 4 hombres), con edad media de 67 años. AL 3 casos y no AL 3 casos (AA). Dentro de las AA, uno presentaba una osteomielitis crónica, otro una espondilitis anquilopoyética y otro una poliartritis crónica. Se realizó biopsia renal en 4, médula ósea en 2, colon 4, biopsia vesical por RTU 1 y glándula salival 1; se realizó PAAF de grasa abdominal en 4, siendo negativa en todos. Presentaron afectación cardíaca 5, renal 4, afectación gastrointestinal 3, afectación neurológica 1 y 1 presentaba sd. túnel carpiano. De las AL todos tuvieron disfunción diastólica, y septo de VI engrosado en el ETT; en la AA se objetivó alteraciones sugestivas en 2 de los casos con patrón infiltrativo. En ningún caso se realizó gammagrafía. El tratamiento en las AL fue quimioterapia. La supervivencia fue de más de 2 años en 4 (2 AA y 2 AL).
Discusión: Se observa una incidencia de menos de un caso por año. Destaca la ausencia de prevalencia de la forma AL. Su incidencia es mayor en hombres, con una edad media al diagnóstico de 67 años, no como en otras series. Existe un alto porcentaje con afectación cardíaca. La comprobación definitiva sigue recayendo en la biopsia. La ETT aporta datos característicos. El diagnóstico se realizó por biopsia del órgano afecto, siendo la PAAF poco rentable. La ausencia de determinación de NT-proBNP y gammagrafía se podría explicar al carecer nuestro centro de ellos.
Conclusiones: En nuestro medio la amiloidosis en infrecuente. Tienen la misma prevalencia los 2 tipos principales. La clínica más frecuente fue la IC y la insuficiencia renal. La supervivencia a los 2 años fue del 66%. Un alto porcentaje presentaban afectación cardiológica. La disfunción diastólica fue el hallazgo más común.
Bibliografía
- Wechalekar AD, Gillmore JD, Hawkins PN. Systemic amyloidosis. Lancet. 2016;387(10038):2641-54.
