EM-021 - FIBROSIS RETROPERITONEAL: A PROPÓSITO DE UNA SERIE DE CASOS
Medicina Interna. Complejo Hospitalario de Navarra. Pamplona (Navarra).
Objetivos: Describir las características clínicas de una serie de pacientes diagnosticados de fibrosis retroperitoneal.
Métodos: Análisis retrospectivo de los pacientes diagnosticados de fibrosis retroperitoneal en un hospital terciario.
Resultados: Se analizaron los datos de 7 pacientes, con una media de edad de 70 años (rango 59 a 78) y una ratio mujeres-hombres de 4:3. El 47,2% de los pacientes estaba sintomático al diagnóstico, siendo el dolor abdominal el síntoma predominante (50%) y destacando únicamente en la anamnesis el antecedente de intervención quirúrgica previa en el 72% de los pacientes de la cohorte. En todos los casos el diagnóstico se realizó mediante TAC toraco-abdominal mostrando un patrón de paniculitis mesentérica en el 57% de los mismos y de fibrosis retroperitoneal en el 43% restante, aunque en dos pacientes se realizó PET como prueba confirmatoria. Así mismo, se detectó que dichas afectaciones condicionaban ectasias secundarias en un 43% de los casos. A nivel analítico cabe destacar la ausencia de anticuerpos antinucleares en todos los pacientes, así como la elevación de reactantes de fase aguda en tan solo uno, y la detección de IgG4 elevada en otro, confirmándose posteriormente el diagnóstico de enfermedad IgG4 mediada. Se inició tratamiento corticoideo en 5 pacientes, obteniendo un 100% de respuesta clínica.
Discusión: Los datos analizados son similares a los publicados en otras series de datos. Cabe destacar la ausencia de clínica, la inespecificidad analítica y la consecuente dificultad en la orientación diagnostica inicial. En lo que se refiere a la etiología, se determinó que, aunque en el 75% de los casos se trata de una enfermedad idiopática, se han detectado casos relacionados con otras enfermedades de diagnóstico emergente como la enfermedad por depósito de IgG4.
Conclusiones: La fibrosis retroperitoneal es una enfermedad poco frecuente, probablemente infradiagnosticada dado que es habitualmente asintomática hasta la presentación de complicaciones graves. No obstante, dichas complicaciones y la buena respuesta al tratamiento inmunosupresor refuerzan la necesidad de considerar esta patología en el diagnóstico diferencial de pacientes con cuadro constitucional o dolor abdominal.
Bibliografía
- Vaglio A, Maritati F, et al. Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis. JASN. 2016;27(7):1880-9.
