Síndrome PFAPA del adulto

Ortega, N.; Berenguer, M.; Garre, A.; Molina, M.

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En los análisis destacaba una velocidad de sedimentación globular de 40mm y una proteína C reactiva de 6mg/l, sin leucocitosis ni otras alteraciones en el hemograma ni la bioquímica general. Se realizó despistaje de enfermedades infecciosas, autoinmunes y tumorales mediante realización de serología para virus de la inmunodeficiencia humana y carga viral, serología de hepatitis B y C, virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, parvovirus, Brucella, Borrelia, Coxiella y Leishmania; anticuerpos no organoespecíficos y anticitoplasma de neutrófilos, complemento, inmunoglobulinas (incluido IgD), factor reumatoide, anticuerpos antiestreptococo betahemolítico del tipo A, marcadores tumorales (antígeno carcinoembrionario, Ca 19,9 y B2 microglobulina) y proteinograma, que fueron normales o negativos. La radiografía de tórax, ecografía de abdomen y escáner cervicotorácico no demostraron alteraciones. Se realizó diagnóstico diferencial con otros procesos autoinflamatorios (fiebre mediterránea familiar, síndrome hiper-IgD, neutropenia cíclica y síndrome periódico asociado a receptor del factor de necrosis tumoral) mediante estudio genético. Finalmente se diagnosticó de PFAPA ya que cumplía todos los criterios clínicos descritos por Padeh et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030">6</a>, incluido la repuesta inmediata al uso de corticoides (1mg/kg), con desaparición de la fiebre en 2h tras una dosis única. En nuestro paciente se descartó la amigdalectomía y se inició tratamiento con cimetidina (150mg/día) con buena respuesta inicial, y sin nuevos episodios durante 4 meses hasta la fecha.De etiología desconocida, el síndrome PFAPA se incluye dentro de las llamadas enfermedades autoinflamatorias y es la única no hereditaria. Su diagnóstico es clínico, basado en unos criterios inicialmente descritos por Marshall et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005">1</a>, y posteriormente modificados por otros autores, como Padeh et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030">6</a>. Su tratamiento controvertido en adultos. En niños se ha descrito una excelente respuesta a la amigdalectomía, que suele ser eficaz en 2 tercios de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045">8</a>, pero en adultos, los resultados son mucho más pobres<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035">7</a>, y no parece recomendable. Los corticoides son efectivos en dosis única de 1mg/kg, con desaparición de la fiebre en pocas horas, por lo que algunos autores los postulan como primera línea de tratamiento, aunque no prolongan los periodos libres de síntomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030">6</a>. La profilaxis con cimetidina ha demostrado ser efectiva en un 30% de los pacientes. 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Revista Clínica Española

ISSN: 0014-2565

Revista Clínica Española, publicó su primer número en 1940 y es órgano de expresión de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI).
La Revista hace suyos los objetivos de actualizar los conocimientos y facilitar la adquisición de los avances claves de la medicina interna aplicados a la clínica. Revista Clínica Española somete a una rigurosa revisión doble ciega los artículos que recibe en español o inglés. Publica 10 números al año fundamentalmente con originales, revisiones y documentos de consenso.

Indexada en:

Current Contents / Clinical Medicine , JCR / SCI-Expanded, Index Medicus / Medline y Excerpta Medica / EMBASE

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