Lupus pernio. Presentación de una serie de 8 pacientes

Lupus pernio. A report of a series of 8 patients

J. Mañá

Autor para correspondencia

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Autor para correspondencia.

, O. Capdevila, X. Solanich, A. Jucglà, J. Marcoval

Hospital Universitario de Bellvitge, Institut d'Investigació Biomèdica de Bellvitge (IDIBELL), L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona, España

Resumen

Objetivos

Aunque el lupus pernio (LP) es la lesión cutánea más característica de la sarcoidosis crónica, en nuestro país se han comunicado muy pocos casos. El objetivo del estudio fue revisar la frecuencia y características clínicas de los pacientes con LP en una serie amplia de pacientes con sarcoidosis.

Métodos

Revisión retrospectiva de la frecuencia y características de los pacientes diagnosticados de LP de la serie de sarcoidosis de nuestro centro durante un periodo de 35 años.

Resultados

De 507 pacientes con sarcoidosis, 8 (1,6%) presentaron LP. La edad media fue de 42 años. En 6 casos el LP fue la forma de presentación de la sarcoidosis. Cinco pacientes mostraron afectación de la piel nasal y un caso presentó afectación severa de la mucosa nasal. Todos los pacientes fueron tratados con antimaláricos, 4 con corticoides, 2 con láser o con combinaciones con otros fármacos.

Ningún paciente con afectación cutánea nasal presentó remisión del LP.

Conclusiones

El LP es poco frecuente en las formas clínicas de la sarcoidosis de nuestro país. La afectación cutánea nasal no responde al tratamiento. La reciente introducción del infliximab puede representar un avance en el tratamiento del LP.

Palabras clave:

Sarcoidosis cutánea

Sarcoidosis crónica

Lupus pernio

Abstract

Objectives

Although lupus pernio (LP) is the most characteristic cutaneous lesion of chronic sarcoidosis, only a few cases have been reported in our country. The aim of this study was to review the frequency and clinical characteristics of patients with LP in a large series of patients with sarcoidosis.

Methods

A retrospective review of the frequency and characteristics of patients diagnosed as having LP from the series of sarcoidosis of our institution for a period of 35 years was performed.

Results

Eight (1.6%) out of 507 patients with sarcoidosis were diagnosed of LP. Mean age was 42 years. In 6 patients, LP was the presentation form of sarcoidosis. Five patients had involvement of the nasal skin and one patient severe involvement of the nasal mucosa. All the patients were treated with antimalarial drugs, 4 with oral corticosteroids, 2 with laser therapy, or with combinations with other drugs. None of the patient having nasal skin involvement showed remission of LP.

Conclusions

LP is a rare clinical form of sarcoidosis in our country. No treatment is effective for nasal skin involvement. The recent introduction of infliximab may represent an advance in the treatment of LP.

Keywords:

Cutaneous sarcoidosis

Chronic sarcoidosis

Lupus pernio