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XXXVI Congreso Nacional de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI). IX Congreso de la Sociedad Extremeña de Medicina Interna (SEXMI)
Sevilla, 11-13 noviembre 2015
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10. Inflamación/Enfermedades autoinmunes
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IF-063 - SUPERVIVENCIA A LARGO PLAZO Y FACTORES PRONÓSTICOS AL DIAGNóSTICO EN UNA AMPLIA SERIE DE PACIENTES CON VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA (AAV). REGISTRO REVAS

R. Solans1, G. Fraile2, M. Rodríguez3, J. Ríos4, M. Castillo5, L. Sáez6, X. Solanich7 y F. Pascuau8. L. Caminal, J. Oristrell, E. Fonseca, J. Calleja, M. Zamora, P. Fanlo, M. Abdilla, I. García, B. Sopeña, M. López Dupla, A. Pérez y B. Frutos, en representación del Grupo de Trabajo REVAS

1Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitari General Vall d'Hebron. Barcelona. 2Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid. 3Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitari Mútua de Terrassa. Terrassa (Barcelona). 4Servicio de Medicina Interna. Complejo Universitario La Paz. Madrid. 5Servicio de Medicina Interna. Complejo Hospitalario Virgen del Rocío. Sevilla. 6Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. 7Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitari de Bellvitge. L’Hospitalet de Llobregat (Barcelona). 8Servicio de Medicina Interna. Hospital de la Marina Baixa. Villajoyosa (Alicante).

Objetivos: Analizar en una amplia serie de pacientes con VAA la supervivencia a largo plazo y los factores pronósticos presentes al diagnóstico.

Métodos: Estudio multicéntrico retrospectivo, longitudinal, en el que se incluyeron pacientes diagnosticados de VAA entre enero de 1995 y diciembre de 2013 en 20 Hospitales de España (Estudio REVAS). El análisis estadístico se realizó mediante el paquete estadístico SPSS vs19.

Resultados: Se incluyeron 450 pacientes: 184 con GPA,167 con PAM y 99 con GEPA. Los ANCA fueron positivos en el 86,4% de los casos: 36,2% C-ANCA, 50,2% P-ANCA. La edad media al diagnóstico fue 55,6 ± 17,4 años (17-91). La demora diagnóstica media fue de 4 semanas (0-240). Los síntomas diagnósticos más frecuentes fueron: fiebre (53%), artralgias (53%), síntomas constitucionales (51%), púrpura (20%) y hemoptisis (19%). El 47% de los pacientes presentó fracaso renal, el 45,3% afección pulmonar, el 31,8% neuropatía periférica, el 16,2% sd. renopulmonar y el 11% afección cardiaca. Se objetivó afección ORL en el 35%. Todos los pacientes recibieron inicialmente corticoides (55,2% pulsos), 63,65% ciclofosfamida, 10,7% metotrexate y 5,8% rituximab. Un 19% requirió diálisis. Durante el seguimiento el 19,8% presentó leucopenia y el 5% pancitopenia, el 40% infecciones bacterianas, el 10% sepsis, el 14,6% infecciones oportunistas y el 6% neoplasias. Un 28,7% de los pacientes falleció: 74 (44,3%) con PAM, 41 (22,3%) con GPA y 14 (14%) con GEPA. La supervivencia media fue 82,5 meses (0-307). La mortalidad fue significativamente mayor en pacientes con ANCA positivos (p < 0,001), fracaso renal (p < 0,000), sd. renopulmonar (p = 0,002), fallo cardiaco (p = 0,004) y PAM (p = 0,00) y menor en pacientes con afección ORL (p = 0,003). Como factores de mal pronóstico al diagnóstico se identificaron el fracaso renal (HR 1,6) y cardiaco (HR 3,2), y la edad > 65 años (HR 4,1). Las infecciones bacterianas y oportunistas se asociaron con mayor riesgo de mortalidad (HR 2,1) y fueron más frecuentes en los pacientes que recibieron mayores dosis de corticoides.

Discusión: A pesar del tratamiento, las VAA se asociación con elevada mortalidad debida a la propia enfermedad o a infecciones graves asociadas a la inmunosupresión. Nuestros resultados son similares a los reportados por otros autores, destacando un mayor riesgo de infección en los pacientes que recibieron mayor carga de esteroides.

Conclusiones: Entre las VAA, la PAM se asocia con un peor pronóstico. La afección renal y cardiaca, y la edad > 65 años al diagnóstico son factores de mal pronóstico. Las infecciones bacterianas son la principal causa de mortalidad en el seguimiento. La afección ORL se asocia a un mejor pronóstico. Debe reducirse la carga total de esteroides.

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