IF-111 - SÍNDROMES DE SOLAPAMIENTO Y ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO: CUANDO LOS CRITERIOS DIAGNÓSTICOS NO SON SUFICIENTES
1Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas. Medicina Interna. Hospital Universitario La Paz. Madrid. 2Servicio de Reumatología. Complejo Hospital Universitario Ntra. Sra. de Candelaria. Santa Cruz de Tenerife. 3Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba.
Objetivos: Estudiar una cohorte de pacientes con síndromes de solapamiento autoinmunes (“overlaps”), incluyendo la Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo (EMTC), en una Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas de Medicina Interna (UEASMI).
Métodos: Análisis descriptivo de pacientes con síndromes de solapamiento y EMTC seguidos en una UEASMI del Hospital La Paz. Se revisaron las características basales en un grupo de pacientes que cumplían criterios diagnósticos de EMTC según la clasificación de Kasukawa et al y en otro grupo donde los Ac antiRNP eran positivos pero no cumplían estrictamente dichos criterios. Por otro lado, se analizó el tipo de asociación de enfermedad autoinmune sistémica (EAS) predominante en un grupo de pacientes con síndrome de solapamiento y Ac anti-RNP negativos.
Resultados: De los 24 pacientes 22 eran mujeres (91,6%) con una edad media de 53 años. Un total de 9 pacientes (37,5%) tenían Ac anti-RNP positivos. En 5 pacientes se cumplían criterios de EMTC, con presencia de Raynaud, Ac anti-RNP y clínica compatible con otras EAS en 3 de ellos. 4 pacientes con Ac anti-RNP positivos no cumplían criterios de EMTC. Hubo 15 pacientes con síndrome de solapamiento y Ac anti-RNP negativos; 3 con lupus eritematoso sistémico (LES), 3 con s. Sjögren (SS) y 9 con esclerosis sistémica (ES) asociados a otras EAS, siendo la cirrosis biliar primaria (CBP) (n = 5) y la miopatía (n = 3) las entidades concomitantes más prevalentes.
Discusión: En nuestra cohorte se observó un importante número de pacientes que no cumplían criterios de EMTC a pesar de las similitudes clínicas y de tener Ac anti-RNP (específicos y diagnósticos de la enfermedad) positivos. En el grupo de síndromes de solapamiento se observó una gran variabilidad en cuanto a las EAS asociadas, confirmando la dificultad diagnóstica en este tipo de pacientes. La ES (independientemente de su tipo de afectación) fue la entidad que con mayor frecuencia presentó un síndrome de solapamiento y planteó dudas diagnósticas y en la clasificación de las mismas.
Conclusiones: Teniendo en cuenta los criterios de clasificación actual podemos corroborar la dificultad diagnóstica y clasificatoria real ante los casos de síndromes de solapamiento, sobre todo en aquellos con positividad para Ac anti-RNP no EMTC y en pacientes con ES y otras EAS asociadas.
