V-162 - DESCRIPCIÓN DE LAS INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS EN UN SERVICIO DE MEDICINA INTERNA
1Medicina Interna, 2Hospital de Día. Hospital García Orcoyen. Estella (Navarra).
Objetivos: Descripción de las características clínicas y epidemiológicas de pacientes con algún tipo de inmunodeficiencia primaria diagnosticada en edad adulta, en seguimiento en nuestro Servicio de Medicina Interna (MI).
Material y métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo de los pacientes diagnosticados de inmunodeficiencia común variable (IDCV) o déficit selectivo de subclases de IgG, en seguimiento en el Servicio de Medicina Interna de un Hospital Comarcal sin Servicio de Hematología.
Resultados: En nuestro Servicio de MI, se siguen 10 pacientes, 8 con IDCV y 2 con déficit selectivo de subclases de IgG. Se trata de 6 hombres y 4 mujeres con una edad media de 60,1 años. Todos fueron diagnosticados en edad adulta, con una edad media de 50,8 años. Salvo en un caso, que se trató de un hallazgo casual, el resto fueron diagnosticados tras presentar infecciones de repetición, siendo las más frecuentes las respiratorias (6 de 10 pacientes), seguidas de las infecciones del tracto gastrointestinal (3 de 10 pacientes). En 4 casos, asocian patologías autoinmunes (1 anemia hemolítica, 1 trombopenia y neutropenia autoinmunes, 2 celiaquías y 1 lupus eritematoso sistémico), en 3 casos, patologías alérgicas (3 casos de asma, uno de ellos asociado a dermatitis atópica), 1 padeció una neoplasia gástrica y otro falleció por causas ajenas. 2 pacientes no llevan tratamiento sustitutivo, uno por rechazo del propio paciente y otro por no presentar procesos infecciosos significativos. Las dosis y frecuencia de administración son muy variables. Los que llevan tratamiento sustitutivo lo reciben de forma endovenosa en el Hospital de Día, salvo en un caso en que la administración se realiza de forma subcutánea en domicilio. A todos los pacientes se les administra premedicación. Sólo en un caso se presentaron efectos secundarios importantes (cefalea grave) que obligó al paso de vía endovenosa a subcutánea. Todos los pacientes presentan disminución significativa de los procesos infecciosos.
Discusión: La IDCV es una entidad que se manifiesta con infecciones de repetición y se asocia a fenómenos autoinmunes y son situaciones en las que debemos tener un alto índice de sospecha. En nuestra experiencia, el tratamiento sustitutivo resulta eficaz y sin apenas efectos secundarios. El poder administrarlo en nuestro Hospital de Día, evita traslados innecesarios al Servicio de Hematología del Centro de referencia.
Conclusiones: Deberíamos incluir la IDCV en el diagnóstico diferencial de los pacientes con infecciones de repetición (sin causa que lo justifique), sobre todo las respiratorias. Dada la variabilidad del espectro clínico de esta entidad el perfil del internista es el idóneo para su manejo. El tratamiento sustitutivo es bien tolerado y mejora la sintomatología.
