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XXXIX Congreso Nacional de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI) / XXXIII Congreso de la Sociedad Castellanoleonesa-Cántabra de Medicina Interna (SOCALMI)
Burgos, 21-23 noviembre 2018
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44. Inflamación/Enfermedades autoinmunes
Texto completo

IF-089 - SÍNDROME DE COGAN. REVISIÓN SISTEMÁTICA

I. Sánchez Berná, I. Robles Barrena, I. Perales Fraile, A. Muñana Fuentes, C. Santiago Díaz, V. Sendin Martín, D. Trujillo Luque y R. Barba Martín

Medicina Interna. Hospital Universitario Rey Juan Carlos. Móstoles (Madrid).

Objetivos: Análisis de los pacientes diagnosticados de síndrome de Cogan en el Hospital Universitario Rey Juan Carlos.

Material y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes diagnosticados de síndrome de Cogan en el Hospital Universitario Rey Juan Carlos (Móstoles, Madrid) desde 2012, y en seguimiento por la Unidad de Autoinmunes.

Resultados: En el periodo analizado se diagnosticaron en el Hospital un total de 3 pacientes, con las características recogidas en la tabla.

Síndrome de Cogan. Revisión de casos

Paciente 1

Paciente 2

Paciente 3

Edad

71 años

54 años

49 años

Clínica

Escleritis OI

NOIA OD

Hipoacusia neurosensorial

Vértigo periférico

Hipoacusia y acúfenos OD

Conjuntivitis

Hipoacusia neurosensorial

Queratitis intersticial recidivante

Aortitis

Tiempo de evolución

4 años

2 años

5 años

Complicaciones

Parálisis laríngea

Neuralgia trigeminal

Vértigo periférico

PNP mixta

Cofosis bilateral

Amaurosis bilateral

Doble lesión aórtica grave

Cardiopatía isquémica

Tratamiento

Prednisona

Metotrexato

Prednisona

Metotrexato

Prednisona

Azatioprina

Discusión: El síndrome de Cogan es una enfermedad inflamatoria crónica clasificada entre las vasculitis de vaso de tamaño variable. Se trata de una entidad muy infrecuente, que afecta de forma predominante a los territorios ocular, vestibular y auditivo. Suele afectar a adultos jóvenes de 20-30 años, con cierto predominio en raza caucásica. Las manifestaciones más típicas son la ocular (50%), en forma de queratitis intersticial no luética, pudiendo haber también afectación inflamatoria a otro nivel ocular (conjuntivitis, escleritis...); y la afectación audiovestibular (30%), muy similar al Menière (acufenos y vértigo, con pérdida progresiva de audición); pudiendo asociar sintomatología general (astenia, fiebre, pérdida de peso, adenopatías) y, con menos frecuencia, afectación sistémica (fundamentalmente aortitis (10%)). El diagnóstico se basa en la sospecha clínica y la confirmación de etiología vasculítica de los hallazgos, no existiendo ningún marcador analítico diagnóstico. El tratamiento de los casos audiovestibulares y oculares suele ser tópico, asociando esteroides sistémicos en casos más graves o con mala respuesta. En pacientes con evolución hiperaguda o con afectación de órganos vitales se emplean bolos de esteroides, asociados a algún inmunosupresor clásico o agentes biológicos.

Conclusiones: Resulta esencial un diagnóstico precoz del síndrome de Cogan para iniciar de forma temprana un tratamiento inmunosupresor dirigido, de cara a disminuir el riesgo de morbilidad y secuelas locales o sistémicas por lesión establecida.

Comunicaciones disponibles de "Inflamación/Enfermedades autoinmunes"

IF-052. SARCOIDOSIS

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