IF-077 - ESCLERODERMIA Y SÍNDROMES DE 'OVERLAP': PRESENTACIÓN CLÍNICA Y TIPOS DE AUTOANTICUERPOS
1Medicina Interna, 2Reumatología y Metabolismo Óseo. Consorcio Hospital General Universitario de Valencia. Valencia.
Objetivos: Identificar la presencia de síndromes de superposición y autoanticuerpos distintos a los específicos en los pacientes diagnosticados de Esclerosis Sistémica (ES) seguidos en nuestra consulta de reumatología durante un periodo de 5 años.
Material y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo con datos procedentes de la historia clínica electrónica de 23 pacientes con ES seguidos en los últimos 5 años en nuestra consulta de reumatología. Se recogieron las manifestaciones clínicas y los datos de laboratorio de los pacientes, analizando específicamente otros autoanticuerpos y signos/síntomas diferentes a los de ES.
Resultados: De los 23 pacientes (21 mujeres y 2 hombres) con ES, 16 presentaban una forma limitada y 7 una difusa, con una edad media de 64 años (rango de edad entre 33-83) y un tiempo medio de evolución de la enfermedad de 8,8 años (rango de años entre 2-19). Al realizar la revisión se encontraron anticuerpos relacionados con otras enfermedades sistémicas en 5 pacientes (21,7%), 3 con ES difusa y 2 con ES limitada: 2 pacientes con anticuerpos anti-péptido citrulinado cíclico (anti-CCP): diagnosticados de AR-ES; 2 pacientes con anticuerpos antiRo: diagnosticados de Sjögren-ES; 1 caso con anticuerpos contra PM-Scl: diagnosticado de dermato/polimiositis-ES.
Discusión: La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune sistémica crónica. El 95% de los pacientes con esta enfermedad presenta anticuerpos antinuclerares (ANA). Además de los autoanticuerpos característicos de la ES, como el Scl-70 y el anticentrómero, durante el curso de la enfermedad pueden aparecer otros autoanticuerpos y alteraciones clínicas propias de otras enfermedades inflamatorias sistémicas; esto conforma los conocidos síndromes de “overlap” o superposición. La gran mayoría de los pacientes con ES en nuestra consulta eran mujeres (91%), con una edad media avanzada (64 años) y el 69% eran formas limitadas. Un 21,7% de los pacientes presentaban criterios de superposición; estando dos de ellos relacionados con la AR, dos con el síndrome de Sjögren y uno con la dermatomiositis (como está descrito en la bibliografía). No se observaron diferencias respecto al tipo de esclerodermia (difusa o limitada) que tenían estos pacientes con criterios de 'overlap'.
Conclusiones: En nuestra serie de pacientes con esclerodermia 5 pacientes (21,7%) se diagnosticaron de síndrome de superposición durante los 5 años analizados. Como hemos visto, los síndromes de “overlap” presentan de manera concomitante síntomas clínicos y autoanticuerpos compatibles con diversas enfermedades. Es importante, por tanto, que estos síndromes sean reconocidos para establecer un diagnóstico correcto e iniciar un tratamiento adecuado.
