1636 - AFECTACIÓN HEPÁTICA EN PACIENTES CON INMUNODEFICIENCIA COMÚN VARIABLE: ESTUDIO RETROSPECTIVO OBSERVACIONAL EN UN HOSPITAL DE TERCER NIVEL
1Medicina Interna, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, España. 2Licenciado en Matemáticas. Coordinación y Gestión Asistencial, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, España.
Objetivos: La inmunodeficiencia común variable (IDCV) consiste en la incapacidad para producir anticuerpos de forma adecuada por los linfocitos B, siendo de los defectos de inmunidad más prevalentes en la población general. La afectación hepática se observa aproximadamente en el 10% de los casos. El objetivo del estudio es identificar los patrones clínicos que presentan los pacientes con afectación hepática, así como comparar con el grupo control las alteraciones analíticas y determinar si existen diferencias en la mortalidad.
Métodos: Estudio de casos y controles retrospectivo de todos los pacientes diagnosticados de IDCV en un hospital de tercer nivel, desde marzo de 2010 hasta diciembre de 2024. Se realizó una revisión de la historia clínica electrónica, recogiendo variables sociodemográficas, clínicas, parámetros analíticos, diagnósticos asociados y mortalidad, comparando ambos grupos mediante las pruebas chi-cuadrado o t de Student.
Resultados: Se revisaron un total de 70 pacientes con IDCV. Mayoría mujeres (55,7%). Mediana de edad 55,5 años [rango 18-87]. Los pacientes con afectación hepática (presente en el 15,7% de los casos) presentaban una edad media al diagnóstico de 37,7 años, sin observarse diferencias significativas en relación al grupo control. Respecto a la clínica asociada, la afectación hepática se asoció significativamente con la presencia de esplenomegalia (p < 0,0001), enteropatía (p = 0,0001) y displasia medular (p = 0,0197). No se encontró asociación con la presencia de infecciones al diagnóstico (p = 0,9128). Tampoco se observaron asociaciones con la presencia de tumores, enteropatía infecciosa ni enfermedad intersticial granulomatosa linfocítica (GLILD). En cuanto a las determinaciones analíticas, la afectación hepática se asoció significativamente con la presencia de citopenias (p < 0,0001) y trombopenia (p < 0,0001). Respecto a las poblaciones linfocitarias, el grupo de afectación hepática presentó una ratio CD4/CD8 significativamente menor (0,8 vs. 1,7; p = 0,016) y niveles más bajos de linfocitos B memoria CD27+IgD- (1,22 vs. 3,78%), sin alcanzar significación estadística (p = 0,1804). El resto de los parámetros inmunológicos no mostró diferencias estadísticamente significativas. La mortalidad fue significativamente mayor (p = 0,0112) en los pacientes con afectación hepática (36,4%) frente a aquellos sin afectación hepática (8,5%).
Discusión: En esta cohorte de pacientes con IDCV, la afectación hepática se asoció con un fenotipo clínico e inmunológico más complejo. La asociación de la afectación hepática con esplenomegalia, enteropatía y displasia medular sugiere afectación sistémica. Desde el punto de vista inmunológico, destaca la reducción significativa de la ratio CD4/CD8, lo que sugiere un desequilibrio en la inmunidad celular, y una tendencia hacia menores niveles de linfocitos B memoria CD27+IgD-, que, si bien no alcanzó significación estadística, podría tener relevancia clínica. La mayor mortalidad observada en el grupo con afectación hepática refuerza la necesidad de considerar esta manifestación como un marcador de gravedad.
Conclusiones: El estudio sugiere que la afectación hepática en pacientes con IDCV podría representar un fenotipo clínico e inmunológico diferenciado, con mayor carga sistémica y peor evolución. Por tanto, la afectación a este nivel debería considerarse un marcador de riesgo y justificaría un seguimiento más estrecho para estos pacientes.
