1318 - MORTALIDAD EN PACIENTES CON ANTICUERPOS ESPECÍFICOS Y ASOCIADOS A MIOSITIS
Hospital Universitario La Paz. Madrid.
Objetivos: La presencia de autoanticuerpos específicos y asociados a miositis (MSA y MAA respectivamente) proporciona una alta especificidad y confirmación diagnóstica para estas entidades. Los MSA casi siempre son mutuamente excluyentes y bastante específicos, lo que agrega valor como un biomarcador útil para el diagnóstico. Los MSA también han sido muy valiosos para identificar el curso y el pronóstico de la enfermedad. Por tanto, los objetivos incluyeron analizar la mortalidad a corto plazo en una cohorte de pacientes con positividad para blot de miositis así como determinar las características clínicas y factores de riesgo asociadas con mortalidad.
Métodos: Estudio retrospectivo observacional unicéntrico en un hospital de tercer nivel en el que se incluyeron a 308 pacientes a los que se les solicitó un panel de MSA y MAA (MSA/MAA+) entre 2019 y 2021. El panel incluía anticuerpos Jo1, PL-7, PL-12, EJ, SRP, Mi2, Ku, MDA-5, TIF1-γ, HMGCR, PM-Scl y Ro52. Se analizó la supervivencia y la causa del fallecimiento en pacientes con MSA/MAA+.
Resultados: Se analizaron 308 pacientes, de los cuales el 27,9% (86) presentaron un MSA/MAA+. El MSA más frecuente fue el TIF1 (12,8%) seguido de anti-Jo1 (10,5%). Las miopatías se clasificaron como miositis de solapamiento (OM) (32,6%), síndrome antisintetasa (ARS) (29,1%), dermatomiositis (DM) (25,6%) y miopatía necrotizante (NM) (12,8%). El 42,9% de los MSA/MAA+ presentaban enfermedad pulmonar intersticial (EPI) y el 9,6% cáncer. Del conjunto de pacientes incluidos en el estudio, fallecieron un total de 14 (4,5%), con un tiempo medio de 5,85 meses desde el momento de solicitud del panel hasta el exitus. La mitad de estos pacientes fallecieron como consecuencia de causas infecciosas, mientras que 3 fallecimientos fueron debidos a eventos cardiovasculares, 3 a EPI y otro paciente por neoplasia hematológica. De los MSA/MAA+, fallecieron 3 pacientes (3,5%), todos ellos de causas infecciosas. Existió relación positiva entre fallecimiento y edad (p < 0,001) pero no con el sexo (p = 0,965). Se encontró relación entre MSA/MAA+ y exitus (p < 0,001), siendo esta relación estadísticamente significativa en los casos de positividad para anticuerpos MDA5 (p = 0,016) y Th/To (p < 0,001) y en aquellos en los que se diagnosticaron de EPI (OR 7,2; p < 0,001). Además, aquellos pacientes que presentaron MSA/MAA+ tuvieron mayor riesgo de fallecimiento que MSA/MAA- (log rank, p = 0,001).
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MSA/MAA- |
MSA/MAA+ |
Análisis univariable |
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n |
222 |
86 |
- |
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Sexo femenino (%) |
68,02% |
78,57% |
p = 0,070 |
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Edad media (años) |
56,45 |
57,76 |
p = 0,588 |
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Seguimiento medio (meses) |
15,44 |
14,87 |
p = 0,862 |
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Mortalidad (%) |
4,95% |
3,49% |
p = 0,579 |
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Miopatía (%) |
5,41% |
100,00% |
p < 0,001 |
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ANA+ (%) |
47,03% |
61,90% |
p = 0,020 |
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EPI (%) |
22,17% |
42,86% |
p < 0,001 |
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Cáncer (%) |
4,98% |
9,64% |
p = 0,135 |
Conclusiones: En pacientes con sospecha clínica de miopatía, tanto con panel positivo como negativo, la mortalidad temprana por cualquier causa fue muy elevada, siendo la mitad de los casos debido a complicaciones infecciosas. Presentar una mayor edad al diagnóstico, EPI o positividad para anticuerpos MDA5 y Th/To se asociaron con mayor mortalidad.
