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Vol. 209. Núm. 7.
Páginas 332-336 (Agosto 2009)
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Vol. 209. Núm. 7.
Páginas 332-336 (Agosto 2009)
Nota clínica
DOI: 10.1016/S0014-2565(09)71817-X
Angioedema hereditario y adquirido: características clínicas de ocho pacientes y revisión de la literatura
Hereditary and acquired angioedema: clinical characteristics in 8 patients and review of the literature
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E.M. Fonseca Aizpuru
Autor para correspondencia
evamfonseca@yahoo.es

Autor para correspondencia.
, E.E. Rodríguez Ávila, I. Arias Miranda, F.J. Nuño Mateo
Servicio de Medicina Interna. Hospital de Cabueñes. Gijón. Asturias. España
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Tabla 1. Angioedema hereditario y adquirido: descripción
Tabla 2. Angioedema hereditario y adquirido: descripción
Tabla 3. Angioedema hereditario (AEH) y angioedema adquirido (AEA): clasificación, características clínicas
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Resumen

El angioedema (AE) es una enfermedad infrecuente. Presentamos las características clínicas y evolución de 8 pacientes y revisamos la literatura. Se caracteriza por la ausencia o mal funcionamiento del C1 inhibidor, que se traduce en episodios de angioedema (hinchazón subcutánea o mucosa) de la piel y mucosas del tracto respiratorio superior y gastrointestinal. La afectación laríngea puede ser mortal. Puede ser hereditario o adquirido. Se debe sospechar angioedema hereditario en casos de: angioedema recurrente, dolor abdominal, edema laríngeo, historia familiar y niveles bajos de C4. En el déficit adquirido de C1 no hay antecedentes familiares. El tratamiento se divide en profilaxis a corto y a largo plazo con andrógenos, antifibrinolíticos y C1 inhibidor. Este último es de elección en ataques agudos.

Palabras clave:
Angioedema
Angioedema hereditario
Angioedema adquirido
C1 inhibidor
Abstract

C1 inhibitor disorders are a group of rare conditions in which the C1 inhibitor is deficient or defective. We present the clinical characteristics of 8 patients and a review of the literature. These are characterized by recurrent episodes of angioedema, which most often affect the skin or mucosal tissues of the upper respiratory and gastrointestinal tract. Laryngeal involvement may cause fatal asphyxiation. These disorders may be divided into two broad categories: hereditary angioedema (HAE) and adquired C1 inhibitor disorders. Indications for screening for HAE include: recurrent angioedema, episodic abdominal pain, laryngeal, a family background of angioedema, and a low C4 level. Acquired C1 inhibitor disorders are similar, but lack a family background. Treatment is divided into short and long-term prophylaxis with androgens, antifibrinolytics and C1 inhibitor replacement. First line therapy of acute attacks is C1 inhibitor.

Keywords:
Angioedema
Hereditary angioedema
Angioneurotic edema
Adquired C1 inhibitor
C1 inhibitor protein

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