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Correspondencia
Esferocitosis hereditaria complicada con úlceras de miembros inferiores en una paciente embarazada
Hereditary spherocytosis complicated with lower limb ulcers in a pregnant patient
V. Zubiaurre
Autor para correspondencia
valezubi2@gmail.com

Autor para correspondencia.
, G. Laporte, L. Sosa
Departamento Clínico de Medicina, Clínica Médica B, Hospital de Clínicas, Universidad de la República, Montevideo, Uruguay
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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La esferocitosis hereditaria &#40;EH&#41; es la anemia hemol&#237;tica m&#225;s frecuente en cauc&#225;sicos con una prevalencia estimada de 0&#44;4-1&#58;5000<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Se presenta caracter&#237;sticamente con hem&#243;lisis extracorpuscular&#44; esplenomegalia e ictericia&#46; Menos frecuentemente asocia hipertensi&#243;n pulmonar&#44; priapismo&#44; litiasis vesicular y &#250;lceras en miembros inferiores &#40;MMII&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a>&#46; Reportamos un caso de EH que se present&#243; durante la gestaci&#243;n con &#250;lceras de MMII y anemia como principal manifestaci&#243;n&#46; Se trata de una mujer de 19 a&#241;os de edad con diagn&#243;stico de EH al a&#241;o de vida&#46; Ingres&#243; en la 37 semana de edad gestacional y presenta anemia severa&#44; esplenomegalia y &#250;lceras en MMII&#46; Destaca en el examen f&#237;sico marcada palidez cutaneomucosa&#44; taquicardia de reposo y esplenomegalia grado <span class="elsevierStyleSmallCaps">III</span>&#46; En MMII presenta 2 &#250;lceras de 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro mayor en mal&#233;olo externo derecho y mal&#233;olo interno izquierdo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a> a y b&#41;&#46; Del estudio anal&#237;tico destaca hemoglobina &#40;Hb&#41; de 6&#44;7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dl&#44; reticulocitosis 20&#37;&#44; bilirrubina total 3&#44;55<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl y bilirrubina indirecta 2&#44;68<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#46; Durante el ingreso requiri&#243; reiteradas transfusiones de gl&#243;bulos rojos con persistencia de la hem&#243;lisis&#46; A las 38 semanas se interrumpi&#243; la gestaci&#243;n alumbrando un reci&#233;n nacido sin complicaciones&#46; Durante el puerperio mantuvo anemia con Hb de 5&#44;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dl&#44; marcadores de hem&#243;lisis elevados y persistencia de las &#250;lceras en miembros&#44; por lo que se decidi&#243; realizar esplenectom&#237;a laparosc&#243;pica&#46; Present&#243; una evoluci&#243;n satisfactoria con descenso de los par&#225;metros de hem&#243;lisis&#44; al cuarto d&#237;a de la postesplenectom&#237;a presentaba Hb de 11&#44;6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dl y bilirrubina total de 0&#44;61<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#46; Las &#250;lceras de MMII presentaron curaci&#243;n parcial en 3 meses y total en 5 meses &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a> c y d&#41;&#46; Las &#250;lceras de MMII son manifestaci&#243;n inhabitual de la EH con una frecuencia menor del<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#37; &#40;2&#59;3&#41;&#46; Suelen presentare en adultos o adolescentes en la segunda d&#233;cada de la vida&#44; a los que no se realiz&#243; esplenectom&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46; La patogenia es desconocida&#44; parece jugar un papel fundamental la anoxia tisular secundaria a pobre oxigenaci&#243;n aportada por los esferocitos en zonas pobremente vascularizadas y expuestas a traumatismos &#40;sector distal de MMII&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Existen pocos casos descritos en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#8211;7</span></a> y la casi totalidad evolucionaron a la curaci&#243;n tras esplenectom&#237;a&#46; El rol curativo de la misma &#40;que solo resuelve la hem&#243;lisis extravascular y deja intactos los esferocitos&#41;&#44; pone en duda el mecanismo central anoxo-isqu&#233;mico planteado en la patogenia de las &#250;lceras&#46; Durante la gestaci&#243;n&#44; la mayor complicaci&#243;n de la EH es la anemia&#44; usualmente m&#225;s grave y capaz de determinar complicaciones fetales&#44; que puede agravarse por la hemodiluci&#243;n propia de la gestaci&#243;n&#46; Con respecto a los resultados obst&#233;tricos algunos autores han comunicado una mayor tasa de p&#233;rdida del embarazo&#44; pero ello es controvertido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Existe acuerdo en que los resultados maternos y fetales mejoran notoriamente en las pacientes esplenectomizadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00142565
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