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XXXIX Congreso Nacional de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI) / XXXIII Congreso de la Sociedad Castellanoleonesa-Cántabra de Medicina Interna (SOCALMI)
Burgos, 21-23 Noviembre 2018
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Comunicación
11. Inflamación/Enfermedades autoinmunes
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IF-095 - NUEVOS ANTICUERPOS EN LA ESCLERODERMIA. PREVALENCIA Y CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE PACIENTES CON ANTI-BICD2 POSITIVO EN LA COHORTE DEL HOSPITAL VALL D'HEBRON

E. Callejas-Moraga1, A. Guillén-del Castillo2, J. Perurena-Prieto3, A. Marín-Sánchez3, M. Sanz-Martínez3, M. Mahler4, C. Bentow4 y C. Simeón-Aznar2

1Medicina Interna. Hospital Universitari Parc Taulí. Sabadell, Barcelona. 2Medicina Interna, 3Inmunología. Hospital Universitari Vall d'Hebron. Barcelona. 4Research and Development. Inova Diagnostics. San Diego, California. EEUU.

Objetivos: El 20% de los pacientes con esclerosis sistémica (ES) presentan especificidades antigénicas negativas por enzimoinmunoensayo. El objetivo principal de este trabajo fue analizar la positividad frente a anti-bicaudal D homólogo 2 (anti-BICD2) así como sus características clínicas en este grupo de pacientes.

Material y métodos: Se seleccionaron 225 pacientes con ES según los criterios de LeRoy y Medsger. Se analizaron las muestras de suero mediante inmunoensayo con partículas recubiertas con BICD-2 recombinante junto con marcadores clásicos de ES (Scl-70, centrómero, RNA polimerasa III) y otros marcadores (PM/Scl, Ku) utilizando una nueva tecnología multianalítica (PMAT, particle-based multianalyte technology; uso exclusivo para fines en investigación, Inova Diagnostics, San Diego, EEUU). Se recogieron las características demográficas, clínicas, presencia de neoplasia y su asociación con otros anticuerpos. Se compararon los pacientes con positividad exclusiva frente a anti-BICD2 (con anti-centrómero, anti-Scl70 y anti-RNA polimerasa III negativos) frente a los pacientes negativos. Se utilizó el test exacto de Fischer. El análisis estadístico se realizó mediante Analyse-it software versión 4.96. Se consideró significación estadística p < 0,05.

Resultados: De los 225 pacientes, se identificaron 19 (8,4%) positivos. El sexo femenino fue el más frecuente en ambos grupos (18/19, 94,7% vs 176/206, 85,4%). No hubo diferencias en la edad al diagnóstico (41,9 vs 39,9 años) ni en el cumplimento de criterios ACR/EULAR 2013 (16/19, 84,2% vs 181/206, 87,9%). No se hallaron diferencias en el subtipo difusa (6/19, 31,6% vs 44/206, 21,4%). Hubo tendencia a presentar más frecuencia de fenómeno de Raynaud en el grupo negativo (17/19, 89,5% vs 203/206, 98,5% p = 0,058) sin haber diferencias en la presencia de úlceras (7/19, 36,8% vs 101/206, 49%) o telangiectasias (14/19, 73,7% vs 159/206, 77,2%). No hubo diferencias en la patología esofágica (16/17, 94,1% vs 170/185, 91,9%), gástrica (5/16, 31,3% vs 36/161, 22,4%), GAVE (2/11, 18,2% vs 11/101, 10,9%), intestinal (1/16, 6,3% vs 32/159, 20,1%) o hepática (1/19, 5,3% vs 16/205, 7,8%). Hubo más frecuencia de miositis en el grupo positivo (5/19, 26,3% vs 13/205, 6,3% p = 0,01) sin haber diferencias en la presencia de calcinosis (3/19, 15,8% vs 48/206, 23,3%), artralgias (8/19, 42,1% vs 106/205, 51,7%), artritis (1/19, 5,3% vs 36/205, 17,6%), roces (0/19, 0% vs 5/204, 2,5%) o contracturas (4/19, 21,1% vs 20/180, 11,1%). No se encontraron diferencias en la presencia de enfermedad pulmonar intersticial (EPI) (8/18, 44% vs 83/202, 41,1%) o de hipertensión arterial pulmonar (0/1, 0% vs 37/50, 74%). Tampoco en la afectación cardiaca (14/19, 73,7% vs 156/200, 78%) ni en la crisis renal esclerodérmica (1/19, 5,3% vs 2/205, 1%). No hubo diferencias en la presencia de neoplasia (2/19, 10,5% vs 36/205, 17,6%). El grupo positivo expresó con más frecuencia anti-PM/Scl (11/19, 57,9% vs 36/206, 17,5% p = 0,0002).

Discusión: El anti-BICD2 puede ser un marcador pronóstico fundamental en la esclerodermia. En trabajos recientes está descrita su asociación con la proteína A del centrómero, así como la mayor frecuencia de miositis y EPI. En nuestro trabajo encontramos una asociación similar con miositis y se relacionó con mayor positividad frente a anti-PM/Scl.

Conclusiones: En nuestra cohorte el anti-BICD2 se asoció con mayor frecuencia de miositis y presentó mayor positividad de anti-PM/Scl.

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