2121 - UTILIDAD PRONÓSTICA DE LA CLASIFICACIÓN DE DENTON EN UNA COHORTE DE PACIENTES CON ESCLERODERMIA
Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
Objetivos: Describir y comparar una cohorte de pacientes diagnosticados de esclerodermia (ES) utilizando la nueva clasificación de Denton. Valorar la utilidad de la nueva clasificación como escala pronóstica de desarrollo de hipertensión arterial pulmonar (HTAP), enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) y muerte.
Métodos: Estudio observacional retrospectivo en pacientes con diagnóstico de ES según los criterios ACR/EULAR 2013 y VEDOSS en el periodo comprendido entre 2017 y 2023. Se realizó un estudio descriptivo de las variables clínicas, la afectación cutánea, el tiempo de aparición de enfermedad, las complicaciones orgánicas y la presencia de anticuerpos (Ac) específicos. Se utilizó análisis de supervivencia a 20 años desde el inicio de la enfermedad para evaluar la utilidad de los nuevos subgrupos clasificatorios de Denton sobre las manifestaciones clínicas, afectación orgánica (HTAP y EPID) y la muerte. Se utilizó el sistema estadística SPSS v21. Se obtuvo la aprobación del Comité de Ética.
Resultados: El estudio incluyó 82 pacientes con una media de edad el inicio de fenómeno de Raynaud (FR) de 46 años (desviación estándar de 17). 51 pacientes fueron clasificados como esclerodermia limitada (ESL), 12 como esclerodermia difusa (ESD), 10 como preesclerodermia y 9 como sine esclerodermia. En cuanto a las complicaciones orgánicas, 48 sujetos (58,5%) desarrollaron afectación gastrointestinal, 24 pacientes (29,26%) padecieron EPID y 12 pacientes desarrollaron HTP (14,6%). Basándonos en la nueva clasificación de Denton para analizar los datos, los pacientes con anticuerpos anticentrómero (ACA) y ESL (n = 36) presentaron una incidencia menor al 25% en el desarrollo de HTAP y EPID. En el subgrupo de ATA y ESL (n = 2) no se observó aumento significativo del riesgo de EPID por el número limitado de sujetos. La HTAP se observó en los subgrupos ACA y ESL, otros Ac y ESL y otros Ac y ESD. La EPID se manifestó en 6 de los 7 subgrupos propuestos por Denton, con asociación estadísticamente significativa en los subgrupos ATA y ESD (100%) y en el subgrupo de otros Ac y ESD (71,4%). Un solo paciente de la cohorte desarrolló crisis renal esclerodérmica, asociando la positividad al Ac anti RNA polimerasa III. Los pacientes con otros Ac y ESL desarrollaron arritmia en un 37.5% (p 0,002). La patología gastrointestinal presentó altas tasas de incidencia, independientemente del Ac o del subtipo de afectación cutánea. Fallecieron 19 pacientes, asociándose en una mayor proporción en los subgrupos de otros Ac y ESD (71,42%) de forma significativa y en aquellos con otros Ac y ESL (37%). Por otro lado, en el subgrupo de preesclerodermia (n = 10) la supervivencia fue del 100% y en de sine esclerodermia hubo un fallecimiento.
Conclusiones: Los hallazgos observados son similares a las características de los diferentes subgrupos de la nueva clasificación de Denton. Esta escala parece aportar un valor predictivo en función de los subgrupos y la afectación cutánea, aunque con limitaciones en los grupos sin afectación cutánea (preesclerodermia o sine esclerodermia) y sin Ac específico.
