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44º Congreso de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI) - Valencia
Valencia, 15-17 noviembre 2023
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26. ENFERMEDADES INFECCIOSAS (I) Y VIH (VIH)
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1603 - ENFERMEDAD DE WHIPPLE EN PACIENTES INMUNODEPRIMIDOS

ángela Eloísa Moliz Molina, Salvador Martín Cortés, Alba Ramírez Bueno, Ana Hidalgo Conde y Rocío Arnedo Díez de Los Ríos

Hospital Universitario Virgen de la Victoria, Málaga, España.

Objetivos: La enfermedad de Whipple es una patología causada por la infección de Tropheryma whipplei consistente en un cuadro malabsortivo cuya característica principal es la diarrea, acompañado de fiebre, pérdida de peso, artralgias y poliadenopatías; típico de hombres en edad media. La sintomatología inicial suele ser las poliartralgias, precediendo incluso en años. Por esto, las dificultades que pueden presentarse al diagnóstico y la elevada sospecha clínica que hay tener, es común que se confunda con otro tipo de enfermedades, como el linfoma o enfermedades reumatológicas, y por tanto, se asocia a un retraso diagnóstico importante. Además, teniendo en cuenta el avance de la medicina con aparición de nuevos tratamientos muchos de ellos inmunosupresores, debemos pensar cada vez más en esta entidad. En este trabajo, presentamos un estudio descriptivo de las características más significativas de pacientes diagnosticados de enfermedad de Whipple en el periodo de 2010 a 2021.

Métodos: Estudio descriptivo de los pacientes con enfermedad de Whipple en nuestro centro. Se ha realizado una búsqueda de los pacientes con este diagnóstico en seguimiento por Medicina Interna en el Hospital Universitario Virgen de la Victoria, mediante el Sistema de Información Asistencial Diraya. Se analizaron las variables principales.

Resultados: Se trata de una enfermedad típica de hombres con edad media de 59 años, resultados que coinciden con los ya existentes. Como antecedentes personales los tres pacientes estaban diagnosticados de una enfermedad autoinmune sistémica, 33,3% enfermedad de Behçet y 66,6% sarcoidosis. Además, el 100% de los pacientes recibieron tratamiento inmunosupresor previo destacando, la corticoterapia en el 100% de los casos, la hidroxicloroquina y el metotrexato en el 33,33%, tocilizumab 33,3% e infliximab en un 33,3%. La media de retraso diagnóstico es de 5,66 años. Es característica la tríada de síndrome malabsortivo (100% de casos) junto con pérdida de peso y fiebre (66’67%). Tanto las poliartralgias, generalmente de grandes articulaciones, como las adenopatías en diversas localizaciones se encontraron en el 100% de los casos analizados. Con respecto a otras manifestaciones, existía una afectación de la piel (aftas) en el 66,67% de los pacientes, al igual que los edemas por hipoalbuminemia. El 100% de los pacientes se diagnosticaron en base a PCR positiva en intestino delgado a este microorganismo. Además el 100% presentaban macrófagos PAS positivos en la anatomía patológica. Un paciente presentó endocarditis secundaria a la infección por T. whipplei, confirmada con PCR sobre la válvula, de la que precisó de cirugía. El 100% de los pacientes recibieron tratamiento específico consistente en trimetoprim-sulfametoxazol un año. Analíticamente, el 66,66% de los casos presentaban ECA elevada, y solo un 33,33% b2-microglobulina elevada.

n

3

Edad media de diagnóstico

59

Retraso diagnóstico en años

5,66

Behçet

33,33%

Sarcoidosis

66,67%

 

Inmunosupresión previa

Corticoterapia

100%

Hidroxicloroquina y metotrexato

33,33%

Infliximab

33,33%

Tocilizumab

33,33%

Conclusiones: El paciente promedio consiste en un hombre en su sexta década de vida que presenta un cuadro de poliartralgias, fiebre y pérdida de peso, y posteriormente, desarrolla un síndrome malabsortivo. Son típicos los edemas por hipoalbuminemia y, aunque la afectación de otros órganos es rara, puede existir compromiso cardíaco y neurológico. En nuestra serie de pacientes, todos habían recibido tratamiento inmunosupresor en base a una enfermedad autoinmune sistémica previa.

Bibliografía

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  4. Totschnig D, Seitz T, Zoufaly A, et al. Whipple’s disease diagnosed in a patient with suspected sarcoidosis. Int J Infect Dis. 2021;106:41-2. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33766689/

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