1396 - FASCITIS EOSINOFÍLICA: A PROPÓSITO DE SEIS CASOS
Galdakao/Usansolo, Galdakao, España.
Objetivos: La fascitis eosinofílica (FEo) es una entidad poco frecuente con una etiopatogenia poco conocida y heterogeneidad clínica. El objetivo de este estudio es realizar una revisión retrospectiva de una serie de pacientes diagnosticados de FEo en el servicio de Medicina Interna de un hospital universitario de tercer nivel.
Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de pacientes adultos diagnosticados de FEo. Recogida de variables demográficas, clínicas, de laboratorio y tratamiento a través de la revisión de historia clínica electrónica. Aprobación del estudio por parte del comité ético de investigación de nuestro centro.
Resultados: El 83% de las pacientes fueron mujeres, con una edad media al diagnóstico de 55,3 años. Ningún paciente tenía neoplasia hematológica o de órgano sólido, enfermedad autoinmune sistémica, infección crónica, estaba en programa de hemodiálisis ni realizó ejercicio físico extenuante previo al diagnóstico. El retraso diagnóstico medio fue de 7 meses. Todos los pacientes tuvieron manifestaciones cutáneas, siendo el edema y las lesiones tipo morfea de predominio en extremidades y tronco las más prevalentes. Una paciente presentó signo de Groove y ninguno afectación de manos y/o pies. Un único paciente presentó artritis y otro neuropatía del territorio cubital. Ningún paciente presentó mialgias, debilidad o afectación orgánica. El 50% tuvieron eosinofilia (Eo > 1.000/μL), mínima o nula elevación de reactantes de fase aguda y una paciente detección de ANA 1/320. Ningún paciente tuvo alteración de encimas musculares ni hipergammaglobulinemia. En el 83% de los pacientes se realizó prueba de imagen (RM o ecografía), objetivándose engrosamiento difuso de fascia superficial y profunda. En todos los pacientes se practicó biopsia profunda, siendo los hallazgos anatomopatológicos más frecuentes la fibrosis del tejido celular subcutáneo y el engrosamiento fascial por infiltrado inflamatorio. 3 pacientes cumplieron criterios diagnósticos propuestos por Jinnin et al.2 y otros 3 pacientes presentaron un índice de gravedad severo definido por una movilidad limitada tanto a nivel de extremidades superiores como inferiores (2). Todos los pacientes fueron tratados con corticoide en dosis variable, asociándose tratamiento inmunosupresor en 4 de ellos (metotrexato) y biológico en otros 2 (tocilizumab y certolizumab) por falta de respuesta clínica. Durante el seguimiento (tiempo medio 4,5 años), todos los pacientes mejoraron la clínica cutánea, sin evidencia de desarrollo de complicaciones secundarias al tratamiento. Durante el tiempo de evolución, no hay diagnóstico sincrónico-metacrónico de neoplasia ni ningún fallecido.
Conclusiones: Si bien la FEo es una entidad heterogénea, en nuestra cohorte todos los pacientes presentaron clínica cutánea tipo edema o morfea. No encontramos asociación de FEo con otras enfermedades descritas en la literatura. El retraso diagnóstico fue de 7 meses, realizándose en casi todos los casos prueba de imagen y confirmación por biopsia profunda. El tratamiento corticoideo es de primera elección, asociándose inmunosupresor o terapia biológica en caso de precisar dosis alta de corticoides o refractariedad.
Bibliografía
- Mazilu D, Boltas LA, Mardale DA, et al. Eosinophilic Fasciitis: Current and Remaining Challenges. Int J Mol Sci. 2023;24:1982. https://doi.org/10.3390/ijms24031982
- Jinnin M, Yamamoto T, Asano Y, et al. Diagnostic criteria, severity classification and guidelines of eosinophilic fasciitis. J Dermatol. 2018;45(8):881-90. doi:10.1111/1346-8138.14160.
